变应性肉芽肿性血管炎 - 微医（挂号网）

原创变应性肉芽肿性血管炎

2019年11月11日【健康号】史群阅读 8358

变应性肉芽肿性血管炎(css)是主要累及小血管和中等血管的坏死性血管炎，以哮喘、嗜酸性粒细胞(EoS)增多及血管外肉芽肿形成为主要特征。北京协和医院风湿免疫科史群

cSS临床上较少见，国内报道不多。病因尚不明确，多数认为与变应性炎症有关，过敏性鼻炎、接种疫苗、某些药物等抗原刺激可能是血管炎的诱发因素，这些抗原可刺激T细胞分泌白介素一3(IL一3)、白介素一5(IL一5)及粒一巨噬细胞集落刺激因子(GM—csF)，造成EOS的产生及活性增加。本组84．6％的患者既往有变态反应史，表现为粉尘过敏、过敏性鼻炎、哮喘等，96．2％的患者EOS增高，且EOS增高值与病情活动密切相关。

CSS典型的病理改变为坏死性血管炎、血管外EOS浸润、肉芽肿形成，三者同时存在于同～标本极其罕见。早在80年代就发现肉芽肿仅存在于40％CSS病例中，而在确诊CSs的病例中活检明确有血管炎表现的也仅占50％。本组病理检查肉芽肿形成仅为13．8％，可能与哮喘患者应用激素有关；有血管炎表现的达72．4％，可能与多部位活检有关；EOS组织浸润占58．6％，在肠黏膜、肺及皮肤、皮下结节检出率高。

css临床表现复杂，E0s可能浸润在组织器官而外周血EOS不高，典型血管炎可能仅表现在一个器官系统。所以css的诊断需综合分析，有哮喘或Eos增高的多系统损害需考虑css的可能，必要时行多系统多部位活检。

CSs一般治疗反应好，通常大剂量激素治疗2周EOS下降，重要脏器受累者可大剂量激素冲击，并合用免疫抑制剂，复发率低。但神经病变恢复较慢，心肌受累，尤其严重心衰者预后差。

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