神经纤维瘤科普31:活检或者减瘤手术会刺激神经纤维瘤肿瘤生长么?

作者：王智超医师；廉响博士

作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊

工作v-x：dr_wangzhichao (欢迎患者咨询，同时需注明真实姓名/电话/疾病)

之前我们讨论过神经纤维瘤可以通过取活体组织检查进行诊断，明确诊断之后，亦可以通过减瘤手术进行治疗。那么今天让我们来讨论一下活检或减瘤手术等对肿瘤进行的操作是否会刺激神经纤维瘤肿瘤生长。

一项研究收集了52名患有丛状神经纤维瘤的NF1患者信息，患者均接受过手术治疗，其中有13例患者接受了肿瘤完全切除手术，其余为部分切除，研究测量了术后肿瘤生长。分析数据显示，术后神经纤维瘤的生长规律与神经纤维瘤自然生长并无明显区别。

除年龄为连续变量，肿瘤的部位和深度是与术后肿瘤进展相关的唯一因素。根据以往的临床经验，丛状神经纤维瘤的再生长是较为普遍的。在上述的研究队列中，复发率介于15%到23%之间，其中21岁以下的复发率有43%，这与另一项儿童神经纤维瘤研究所得到的，168例中有45%复发的数据基本符合。丛状神经纤维瘤的自然生长速度倾向于与年龄成反比，即年龄越小肿瘤生长越快，这与上述研究中术后肿瘤生长情况几乎一致。这提示我们手术与肿瘤生长速度并不相关，且在上述研究中，肿瘤生长率与残余肿瘤体积并无关系， 进而回到本次讨论的内容，根据之前的研究，活检或减瘤手术应不会刺激神经纤维瘤肿瘤生长。

神经纤维瘤病是复杂多变的疾病，个体间表现差异性很大，尽管已经有诸多报道，但是针对性的治疗还没有统一方案。而且NF1作为一种可能累积多部位的疾病，更加需要专业医疗团队的评估和治疗。如果患者有以上需求，请大家每周五上午，到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤专病门诊，进行评估、诊断、治疗及新临床试验的咨询。

【参考文献】

[1]Nguyen R, Dombi E, Widemann BC, et al. Growth dynamics of plexiform neurofibromas: a retrospective cohort study of 201 patients with neurofibromatosis 1. Orphanet J Rare Dis 2012;7:75.

[2]Tucker T, Friedman JM, Friedrich RE, Wenzel R, Fünsterer C, Mautner VF. Longitudinal study of neurofibromatosis 1 associated plexiform neurofibromas. J Med Genet 2009;46:81–85.

[3] R. Nguyen, C. Ibrahim, R. E. Friedrich, M. Westphal, M.Schuhmann, and V.-F. Mautner, “Growth behavior of plexiform neurofbromas afer surgery,” Genetics in Medicine, vol. 15, no. 9, pp. 691–696, 2013.