原创 眼睑红肿未在意,竟险些丧命……
2020年08月06日 【健康号】 夏育民     阅读 8164

前不久,医院来了这样一位病人:发现双眼睑红肿,颈肩部、双手背红色皮疹,未在意,5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难,最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难,来院时已卧床不起、呼吸衰竭,险些丧命!这到底是怎么一回事呢?经检查最终诊断为皮肌炎,皮肌炎型肺间质纤维化,呼吸衰竭

 

皮肌炎是个什么

 

皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,通常包括皮肤、肌肉两方面病变,主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病,女性多于男性。分为6种类型:多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。

 

 

临床表现——皮肤表现

1. 眶周皮疹:双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹,是皮肌炎特异性皮肤损害。

 


2. Gottron丘疹:关节(指间关节、掌指关节、肘关节)伸侧红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常有糠状鳞屑附着,多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。


3. 披肩征:颈部及肩后部融合性紫红色斑,日晒后加重。

 


4. 皮肤异色症:面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

 


5. “技工手:手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙,类似长期从事手工作业的技术工人。

 

 

临床表现——肌炎表现

1. 横纹肌受累为主:任何横纹肌均可受累,受累肌群无力、疼痛、压痛。

2. 最常见部位:最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难,吞咽障碍,声音嘶哑。

3. 严重表现:呼吸肌和心肌受累时,可出现呼吸困难,心律不齐甚至心力衰竭。

 

 

临床表现——其他表现

1. 并发恶性肿瘤:约20%成人合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。

2. 肺间质纤维化:可引起呼吸困难,易合并间质性肺炎。

3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。

 

 一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。

 

注意事项

 急性期 

1. 卧床休息:急性期应卧床休息,避免劳累,以防病情加重;但应进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。

2. 避免日晒:日晒可加重皮损,物理防晒为主,如:太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤,亦可外用润肤剂、遮光剂防晒,但是要尽量避免使用其他化妆品哟。

3. 预防感染:注意保暖,严防各种感染,对于病情严重者,感染可能是致命性的因素。

4. 加强营养:应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食,如鸡蛋牛奶,蔬菜水果,鸡鱼牛羊肉等。

 

 慢性期 

1. 病情稳定后,应积极进行康复锻炼,促进肌力恢复,以防肌肉萎缩。

2. 有氧运动,如散步、打太极拳、床上活动四肢等。

3. 肢体肌力训练:亦可于康复科进行肌力训练。

 

皮肌炎是一组异质性疾病,临床变现多种多样且因人而异,强调个体化治疗。目前,糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。

 

对于本类疾病,早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后,并可获得良好的生活质量。因此,请及时就诊,积极排查,接受正规治疗,早期控制病情,严防疾病进展,规律用药,随诊复查!

 


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