原创 梅尼埃病
2018年05月22日 【健康号】 曾海     阅读 12999

梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病

1临床定义


梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。


2流行病学


文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大。发病率(10一157)/10万,患病率(16~513)/10万。女性多于男性(约1.3:1),40~60岁高发。儿童梅尼埃病患者约占3%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2%~78%。


3病因、发病机制及诱因


梅尼埃病病因不明,可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与,其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。


4临床表现


梅尼埃病是发作性眩晕疾病,分为发作期和间歇期。


一、眩晕

发作性眩晕多持续20 min至12 h,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍,无意识丧失;间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。


二、听力下降

一般为波动性感音神经性听力下降,早期多以低中频为主,间歇期听力可恢复正常。随着病情进展,听力损失逐渐加重,间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。多数患者可出现听觉重振现象。


三、耳鸣及耳闷胀感

发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感,随着病情发展,耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。


5诊 断


分为临床诊断和疑似诊断。


一、临床诊断

(一)诊断标准

1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20 min至12 h。


2.病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。


3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。


4.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。


(二)临床分期

根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0 kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病,需分别确定两侧的临床分期。


一期:平均听阈≤25 dBHL;

二期:平均听阈为26~40 dBHL;

三期:平均听阈为41~70 dBHL;

四期:平均听阈>70 dBHL。


注:(1)梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听一平衡功能检查、影像学检查等;(2)如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病,则需分别做出多个眩晕疾病的诊断;(3)部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现,中间有可能间隔数月至数年。


二、疑似诊断

诊断标准如下。


1.2次或2次以上眩晕发作,每次持续20min至24h。


2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。


3.排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。


6检 查


一、基本检查

包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。


二、根据情况可以选择的检查项目

1.听力学检查:包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。


2.前庭功能检查:包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉/主观水平视觉等。


3.平衡功能检查:静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。


4.耳鸣检查:耳鸣声调及强度匹配检查。


5.影像学检查:首选含内听道一桥小脑角的颅脑Mm,有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像旧o。


6.病因学检查:包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。


7治 疗


治疗目的:减少或控制眩晕发作,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感。

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