神经胶质瘤(gliomas)简称胶质瘤，是最常见的颅内肿瘤，占全部脑肿瘤的33.3%-58.6%。胶质瘤发生于神经外胚层，也称神经外胚叶肿瘤 (neuroectodermal tumors)。神经外胚叶组织发生肿瘤包括两类，分别是神经间质细胞形成的胶质瘤和神经元形成的神经细胞瘤。胶质瘤发病率占颅内肿瘤比率，欧洲报告为36%-50.1% ,日本为22.2%-34.9%。

　　1、病因及发病机制

　　引发本病的病因尚不明确，可能与肿瘤起源、遗传因素、生化环境、电离辐射、亚硝基化合物、污染的空气、不良的生活习惯、感染等因素有关。

　　2、分类

　　胶质瘤分类尚不统一，目前临床常用 Bailey-Cushing 分类法及Kemohan 分类法。Bailey- Cushing分类法(1926)根据不同神经胚胎组织确定相应肿瘤类型名称，便于临床医师预测病人预后，但忽略肿瘤间变特性，不能动态反映胶质瘤发生与发展。Kernohan分类法(1949)把所有胶质瘤分成星形细胞瘤、室管膜细胞瘤、少突胶质细胞瘤、神经-星形细胞瘤及成神经管细胞瘤等五组，由这些成熟细胞形成肿瘤发生间变，成为恶性型，根据间变程度分为I、II、III, IV四级;该分类法较简便，多为临床 采用，缺点是某些肿瘤迄今无法确定来源于何种细胞。此外，有些肿瘤实际上只有恶性型，这种分级无实际意义。

　　3、临床表现

　　本病多为慢性起病，呈渐进性进展，病程较长，自出现症状至就诊通常数周至数月，少数病例可达数年，恶性肿瘤或颅后窝肿瘤病程短，也可脑卒中样起病，肿瘤出血或囊性变可加速病程。20~50岁发病，30-40岁为高峰，10岁左右儿童亦较多见， 形成一个小高峰。可见不同程度头痛、呕吐、视乳头水肿、脉搏徐缓及血压升高等慢性颅内压增高症状，以及外展神经麻痹、复视、视力减退、头晕、情绪淡漠、意识模糊、昏迷和尿便失禁等。

　　肿瘤压迫及浸润脑组织引起局灶性症状体征，可因胶质瘤类型、好发部位、生长速度、伴脑水肿程度而异。痫性发作可为胶质瘤病人的首发或早期症状，精神障碍除因颅内压增高，也常因肿瘤直接压迫及破坏脑实质引起，额叶肿瘤常出现淡漠、性格改变、语言及活动减少、注意力不集中、记忆力减退等。肿瘤浸润及破坏相应皮质功能区或传导束可引起运动、感觉障碍及锥体束征等。星形细胞瘤多位于额、颞、顶叶，髓母细胞瘤多见于小脑蚓部，室管膜瘤位于脑室附近易造成阻塞性脑积水，可表现相应的临床综合征。

　　远隔症状是颅内压增高导致脑组织移位及血管或神经受牵张所致，无定位意义。例如，颅内压增高导致一侧或双侧外展神经麻痹，一侧大脑半球肿瘤 引起脑干向对侧移位，脑干对侧被挤压于小脑幕游离缘产生肿瘤同侧肢体瘫痪，称为假性定位征。

　　4、检查

　　CT检查可见脑实质异常密度区，不同类型胶质瘤表现各自特征如囊性变、出血、钙化及坏死等，瘤体周围可有不同宽度水肿带，显示不同程度占位征象，脑室受压和移位可见脑室变形、脑池变小或出现病变部位以上脑室扩张性脑积水等。MRI检查清晰可见CT显示不清的幕下肿瘤,不同(冠状、矢状、轴面)断面图像使肿瘤空间定位更准确，缺点是对脑 肿瘤与脑水肿难以区分，对钙化灶显示不清。数字减影血管造影(DSA)对胶质瘤诊断虽有帮助，但已被MRI取代。正电子发射断层扫描(PET)可观察肿瘤生长代谢，有助于鉴别良性与恶性肿瘤。

　　脑电图对大脑半球凸面胶质瘤定性有一定帮助。视觉诱发电位对视觉通路肿瘤有一定价值，脑干听觉诱发电位对脑干胶质瘤诊断有意义。脑脊液细胞学检查肿瘤脱落细胞有助于诊断髓母细胞瘤、室管膜瘤及脉络丛乳头瘤等。

　　5、诊断

　　根据详细病史及细致神经系统检查，结合影像学等辅助检查等，可对病变定位和定性。需根据患者发病年龄及性别、病程、肿瘤好发部位及可能的生物学特性评估病理类型。

　　6、鉴别诊断

　　胶质瘤诊断初步确诊后，须与颅内其他肿瘤、脑血管病、炎症性疾病及寄生虫疾病等鉴别。

　　7、治疗

　　胶质瘤治疗是神经外科长期致力探索的重要课题，但迄今尚无满意的根治方法。目前主张综合疗法，以手术切除为主，术后配合放疗、化疗、免疫治疗及生物治疗等，通常可延缓肿瘤复发，延长病人生存期。在提高胶质瘤外科手术准确性和安全性同时，应用硼中子捕获、伽玛刀、新型抗肿瘤药及控释化疗等，在一定程度上可提高胶质瘤疗效，早期诊断、早期治疗是改善胶质瘤预后的重要因素。

　　手术治疗 原则是保持神经功能前提下尽可能地切除肿瘤，解除脑脊液循环障碍，缓解及降低颅内压。目前主张大脑半球浅表部位胶质瘤宜手术切除，小脑半球肿瘤首选手术治疗，大脑半球深部重要结构及脑干胶质瘤直径小于4cm宜采取伽玛刀治疗。采用显微外科技术、激光和超声吸引器等可最大限度切除肿瘤，减少脑损伤，延长病人存活期和提高术后生存质量。然而，大部分胶质瘤仍不能完全切除，成为疗效较差的肿瘤之一。

　　放射治疗 是胶质瘤综合治疗的重要组成部分，对手术不能彻底切除，术后易复发，部位深在不易手术，侵及重要功能区无法手术，病人全身状况差，肿瘤对放射线敏感者，放疗可作为首选疗法。通常认为，胶质瘤恶性度愈高对放疗愈敏感，常采用6 OOOrad放射剂量，超过6 OOOrad有导致脑放射性坏死风险，低于该剂量疗效差。大多数胶质瘤局限于某一脑区，采用局部大剂量照射是可取的。近年来有人提出在外照射6OOOrad基础上，用脑内植入125I方法或60Co探针法使局部病灶再提高6OOOrad,取得较好的疗效。此外，有人对恶性胶质瘤采用术中放疗，手术切除胶质瘤后立即移至放射治疗室将照射筒直接对准拟照射范围照射亦取得较好的疗效。照射范围原则上设定在肿瘤外1 ~2cm，照射量1000～ OOO人rad, 时间5～8分钟，照射完毕后送回手术室关颅，术后一般再加用总量2000 ~ 4500rad的体外分次照射。

　　化学治疗 对胶质瘤综合治疗起重要作用，原则是肿瘤术后化疗与放疗协同进行。化疗是髓母细胞瘤播散种植性转移的首选疗法，主要针对部分切除术后残余肿瘤组织，对肿瘤全切除病人作用不大，复发性颅内恶性肿瘤亦可采用化疗。胶质瘤细胞可分为增殖细胞群及非增殖细胞群，化疗药物必须能通过血脑屏障(BBB),又能同时杀死增殖细胞和非增殖细胞。自20世纪60年代亚硝脲类如卡氮芥(BCNU)、 环己亚硝脲(CCNU)、甲基亚硝脲(MeCCNU)相继问世，这类脂溶性药物可通过BBB,为脑肿瘤治疗带来希望。近年来寻找新化疗药进展缓慢，新药如AZQ和PCNU及老药BCNU选择性动脉内灌注均未明显改变病人存活时间，目前常用BCNU术后及放疗后静脉给药，较有效。

　　免疫治疗 作为治疗肿瘤的有效手段，必须在上述常规治疗基础上进行，最大限度地减少残留肿瘤细胞数量。实验发现，只有残留肿瘤细胞不超过 105时免疫治疗才可能有效。目前免疫治疗主要包括肿瘤浸润淋巴细胞(tumor-infiltrating lymphocytes， TIL),细胞因子活化的杀伤细胞(lymphokines activa?ted killer, LAK) 如白细胞介素-2 (IL-2)、细胞杂交瘤技术生产大量特异性单克隆抗体治疗等，可高选择性与肿瘤细胞结合并导致肿瘤细胞死亡，目前仍处于探索阶段。由于转化生长因子-β (TGF-β)是调节肿瘤细胞生长的多肽，合成TGF-β拮抗物或无活性TGF-β可阻止肿瘤细胞生长。树突状细胞(dentritic cells, DC)因强大的免疫调节功能和低毒性，在免疫治疗中备受关注。动物实验显示，DC经肿瘤相关肽致敏后用于肿瘤免疫治疗有很好的疗效，DC用于神经胶质瘤免疫治疗巳进人随机双盲II期临床试验 (Yu et al, 2001)。

　　基因治疗 目前胶质瘤基因治疗刚刚起步。 胶质瘤可表达 C-myc，C-myb, C-erbB1 , ros, gli, C-sis 等多种瘤基因，抑瘤基因由于突变、缺失、重排等引起失活后也可引起细胞恶变，胶质瘤相关抑瘤基因包 括Rb、p53、p21和pl6基因等。由此可见，胶质瘤是多个瘤基因、抑瘤基因参与形成过程，但启动基因、促进基因及具体过程尚不清楚。基因治疗的关键是用目的基因转染靶细胞使之表达，目前基因转染系统尚不完善，只有逆转录病毒和腺相关病毒载体能把目的基因序列整合到靶细胞基因组DNA中，导致稳定的基因表达。

　　8、预后

　　神经胶质瘤侵袭性很强，绝大多数病人预后很差，即使采取外科手术、放疗及化疗等综合疗法，中位数存活期仍不足1年。