黑棘皮病
2018年07月14日 【健康号】 窦丽敏     阅读 8804

I型:与恶性肿瘤有关黑棘皮症

大多数情况下与肾上腺癌相关联,特别是胃肠道(60%的胃),肺癌,乳腺癌,或少胆囊、胰腺、食道癌、肝癌、前列腺癌、肾、结肠、直肠、子宫和卵巢。其他类型的癌症和淋巴瘤也可能被发现。如果在40岁以上的非肥胖男性中出现大面积病变,应该高度怀疑。一些病例在儿童时期被观察到,但大多数都是在青春期或成年后开始的。牛肚手掌增厚,柔软的手掌与明显的皮纹;95%发生在癌症患者。在40%的患者中,牛肚的手掌是呈现一个未确诊的恶性肿瘤的迹象。如果只涉及手掌,肺癌、胃癌则是最常见的。复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏

II型:家族黑棘皮症

这种极其罕见的II型是在出生时出现的,也可能在儿童时期发展。青春期通常明显。它与一种内脏癌症没有联系,而且是遗传自常染色体显性的。一些病人在纤维细胞生长因子受体3基因发生突变,也可在克鲁松和其他相关的综合征中出现。

III型:黑棘皮症与胰岛素抵抗状态有关

类型III是最常见的类型。
它呈现的是颈部,腋窝,腹股沟两侧皮肤呈灰色的,天鹅绒般的增厚。

它发生在伴有或不伴有内分泌失调的肥胖人群中。

它也发生在肢端肥大症和巨人症,pseudoacromegaly PCOS,库欣综合征,糖尿病,MORFAN综合征(智力缺陷、生长、非凡的脸,和黑棘皮症)、阿狄森氏病,布雷德-威利综合症,Alstrom综合症,共济失调毛细血管扩张,高雄激素水平,hypogonadal综合症

各种公认胰岛素抵抗状态。这些状态包括脂肪萎缩性糖尿病、leprechaunism、松果体瘤(Rabson-Mendenhall综合症),肢端的肥大综合症,还有一种类型的综合症,胰岛素的缺陷受体和后受体通路,或者是一种突变B型综合症,有自体抗体存在胰岛素受体。
而A型和B型综合症大部分发生在黑人女性中,A型在幼儿期表现为高雄激素水平表现。许多表现为胰岛素抵抗和黑棘皮病的被成为多毛-黑棘皮综合症。B型综合症多患有自体免疫疾。这种类型的病人可能有临床或亚临床胰岛素抵抗,需要进行葡萄糖和胰岛素水平监测。
空腹血糖和脂蛋白性质,糖化血红蛋白、体重、血压、丙氨酸氨基转移酶(ALT),评价脂肪肝,评估胰岛素抵抗状态。

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窦丽敏
主治医师
复旦大学附属儿科医院
皮肤科,小儿皮肤科
儿童常见皮肤病的诊疗,如儿童反复湿疹的规范管理、青少年痤疮的治疗、慢性荨麻疹、白斑病、脱发... 更多
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