原创 袁医日记:屋漏偏逢连夜雨,皮肌炎合并恶性肿瘤
2022年07月03日 【健康号】 袁波     阅读 8395

        皮肌炎这个疾病并不多见,但见过一例就可以终身不忘。近日病房里收治了一位外地来沪的女性病患,她面部、颈胸、手臂等处的皮肤呈现明显的紫红色,并伴有周身无力。在河南老家确诊为皮肌炎后于郑州和上海辗转治疗,恰逢疫情反复,治疗过程也是一波三折。今年以来出现明显的右侧偏头痛伴有右鼻塞和涕血、耳闷等症,近一周疼痛加剧,出现右眼下垂和视力下降。来我科后经过鼻内镜和头部CT检查,发现鼻咽部左侧有淡红色团块样新生物,并向周围呈破坏性生长,侵犯到了蝶窦、鼻腔、眼眶等处。根据临床症状和检查初步考虑为鼻咽癌,次日在鼻内镜下行鼻咽活检术,病理显示为鼻咽癌。

        皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可发生多种内脏器官损害,也可仅累及皮肤或肌肉。以独特的皮肤损害(如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等)和肌肉无力为特征。女性多于男性。目前认为皮肌炎的发病可能与自身免疫有关,免疫系统识别错误,攻击正常的皮肤和肌肉组织。也可能和病毒感染、遗传或某些药物有关。皮肌炎可以合并恶性肿瘤,以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主。
       皮肌炎的典型症状之一是皮肤损害,常见有眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐素沉着、点状色素脱失、角化等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。甲周毛细血管扩张。技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。
        皮肌炎症状之二是肌肉损害,常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心率不齐甚至心力衰竭。
       本病的诊断依据主要有以下几点:典型皮损;对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;血清肌酶升高;肌电图为肌源性损害;肌肉活检符合肌炎病理改变。可到皮肤科和风湿免疫科就诊。

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袁波
副主任医师/副教授
上海中医药大学附属曙...
耳鼻喉科
慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、顽固性鼻出血、鼻腔部分良恶性肿瘤;鼾症、扁桃体、腺样体相关... 更多
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