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MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤,占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年,世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L,被定义为一种上皮性囊性肿瘤,由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发,且恶变风险高达10%。
与其他良性病变相似,MCN-L通常无症状,在影像学检查中偶然发现,但较大的病变可引起占位效应,导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝,尤其是IV段。
在超声上,MCN-L通常表现为低回声病变,并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿,应行CT或MRI横断面检查。一般来说,MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上,MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变,常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征,分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。
MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。
由于存在恶变风险,所有MCN-L均应进行完整切除,不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。
每个患者均有特殊性,具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。
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