混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混合表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病。混合性结缔组织病主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变，血中可检测到高滴度抗核抗体（ANA）及抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体。混合性结缔组织病在近几年来的发生率逐渐增高，且在临床上的表现复杂，会出现在身体的各个部位。那么，混合性结缔组织病的肺部表现是什么呢?

1  肺血管病变

以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，据统计，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗SS-A抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗RNP抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害。胸部X线为肺动脉影增粗。心电图和Doppler 超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kPa(25mmHg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见IgG、C3和C19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。

２ 肺间质纤维化

病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难。约百分之二十的MCTD患者胸部X线检查可见间质纤维化，胸部X线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而百分之四十的一氧化碳弥散容量降到70%以下，有不同程度的低氧血症。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点。

３ 胸膜炎

据统计，百分之六十的MCTD患者并发胸腔积液，百分之十并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

４ 肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部X线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞。