原创 民医生说:儿童不同年龄阶段癫痫特点
2021年09月13日 【健康号】 魏民     阅读 8359

前面已经讲过,不同年龄患者发生癫痫时,由于病因学差异,临床表现、脑电图特征、药物治疗反应及预后均不相同,下面我们对不同年龄阶段发生的癫痫做一分别介绍。

1.新生儿癫痫

      是出生后24~48小时内痫性发作。

      临床表现肢体突然抖动或出现特殊姿势、身体僵硬、呼吸暂停、双眼上翻和口角抽动等,提示局灶性或多灶性放电。

      脑电图检查可发现周期性抑制夹杂尖波或慢波。

新生儿癫痫发生率为1%,合并脑先天发育畸形或产伤的新生儿癫痫发病率高达25%。

      ①先天发育畸形:胚胎发育过程中神经系统受缺氧等有害因素影响,可发生先天性颅脑穿通畸形、脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全等;

      ②围生期脑损伤:胎儿宫内窒息是导致新生儿癫痫和儿童慢性继发性癫痫最常见病因,患儿可合并精神发育迟滞和神经系统其他体征。严重新生儿癫痫可导致婴儿痉挛症和Lennox-Gastaut综合征,如出生后7日内完全控制发作,脑电图无特征性变化,一般预后较好。

 

2.婴儿期癫痫

出生后1个月至2岁发病,可由新生儿癫痫延续而来,也可在婴儿期首发。

    婴儿痉挛症(West综合征):表现头部和上肢肌阵挛,身屈曲或过伸,与结节性硬化和Sturge-Weber综合征有关,发作未得到有效控制,5岁后可转变成局灶性或全身性发作;

    热性惊厥:反复发生热性惊厥可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称阿蒙角硬化,可成为导致成人期颞癫痫或难治性癫痫的放电病灶;

    维生素B缺乏和依赖性癫痫发作:是近年来引起重视的少见的代谢性疾病,与婴幼儿West综合征和肌阵挛癫痫有密切关系,维生素B。在体内转换成磷酸吡哆醛,后者是体内抑制性神经递质GABA合成限速酶GAD的辅酶,维生素B。缺乏和依赖性癫痫发作在婴幼儿期发病,常染色体隐性遗传,严重者在子宫内即有癫痫发作,出生后早期发作患儿对传统抗痫药不敏感,但维生素B静脉注射可迅速终止发作,脑电图阵发性放电消失。


3.儿童早期癫痫

5~6岁时发病,首次发作可现癫痫持续状态或局灶性肌阵挛、非典型失神和全面性强直-阵挛发作等。

围生期脑损伤可导致局灶性肌阵挛、非典型失神和全面性强直-阵挛发作。

临床表现难与Lennox-Gastaut综合征鉴别。EEG为2~2.5次/秒棘-慢波,背景为4-7赫兹慢波,抗癫痫药物疗效交差,可有智能发育迟滞;MRI可分现脑萎缩、脑实质低密度病灶等。失神发作是儿童早期较常见的发作类型,突然出现短暂意识丧失,言语中断,动作停止,可合并自动症,持续2~10秒后恢复如常;EEG表现规律的3次/秒棘慢波,抗癫痫药物反应较好,症状持续数年后可自愈。


4.学龄期及青春期癫痫

6~18岁发病,可出现所有类型发作,大部分患者在此前可有过一次或数次发作,部分患者是首次发作。常见:

    家族性特发性癫痫:此年龄组多发,包括肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作,诊断主要根据家族遗传史、无智能发育迟滞及特征性脑电图改变;常见伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、良性早发性儿童枕叶癫痫(Panay-iotopoulos型)、迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)、常染色体显性夜发性额叶癫痫、家族性颞叶癫痫及不同部位家族性局灶性癫痫等;

    过氧化体病:是一组少见疾病,以癫痫发作和神经系统进行性损害为特征,常染色体隐性或X-性连锁隐性遗传,病因为脑-肝-肾综合征过氧化物生物合成缺陷导致铁沉积,植烷酸沉积病单一蛋白质缺陷,以及肾上腺脑白质营养不良等,80%~90%的本年龄组脑-肝-肾综合征和肾上腺脑白质营养不良患者出现各种类型癫痫发作;

    局灶性癫痫:本年龄组可因围生期脑损伤、血管畸形、颅内肿瘤、脑缺血及颅内感染等出现局灶性和继发性全身发作,脑电图、CSF检查、CT或MRI检查通常可发现导致患者局灶性癫痫的明确病因。

 


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