什么是ALCAPA？

左冠状动脉异常连接到肺动脉的是一种先天性心脏畸形。由Brooks在1885年首次报道。正常情况下，左冠状动脉和右冠状动脉起源于主动脉，并向心肌供血富含氧气的血。

在患有ALCAPA的儿童中，左冠状动脉起源于肺动脉，将不含氧气的血液输送到左侧心肌。当心脏没有足够的氧气时，心肌会变弱或死亡，这类似于心脏病发作。受损的心肌无法有效泵血，导致心肌病和心力衰竭。

ALCAPA是一种非常罕见的疾病，可能导致婴儿期心脏功能严重恶化。需要手术来矫治。如果没有干预，大多数婴儿将在一岁内死亡，但是如果及时进行手术，大多数婴儿都能存活，可达到正常生存质量。

ALCAPA的症状是什么？

婴儿肺动脉左冠状动脉异常（ALCAPA）的症状包括：

喂奶时哭泣或出汗

喂养不良

呼吸急促

出汗

不典型心绞痛（反复不适感）

症状通常在婴儿生命的头几个月内出现。

我们如何照顾ALCAPA

在广东省妇幼医院，我们的心脏中心为患有ALCAPA的儿童提供专家筛查，评估和护理。在您的孩子进行首次心脏手术后不久便开始复查，并随着孩子的成长而继续随诊复查。

如何诊断ALCAPA？

如果医生认为您的孩子患有ALCAPA，则他或她可能会检查以下项目：

胸部X光

心电图（ECK或EKG）

超声心动图（心脏超声）

心脏核磁共振/心脏CT

心脏导管检查

ALCAPA如何治疗？

需要手术治疗。

修复的选择包括将异常的左冠状动脉与肺动脉分离，并将其直接移至主动脉（移位），或从其异常位置至主动脉创建一条隧道（Takeuchi修复）。如果二尖瓣关闭不全，则可以同时修复，也有人主张无需同期修复。在某些情况下，心脏会严重受损，可能需要机械循环/心室辅助设备的支持，并且可能需要进行心脏移植。

有了及时的治疗，大多数孩子在手术后就可以很好地生活，并可以过上正常的生活。但是，必须要有心脏衰竭专家进行例行的，终身的随访，以确保心肌的恢复和二尖瓣的良好功能。患有ALCAPA的孩子在以后的生活中出现心律问题的风险增加。

哪些药物可用于治疗ALCAPA？

一些孩子在手术前需要药物以增强手术所需的强度。这些药物可能包括：

利尿剂：呋塞米

正性肌力药：地高辛

β-受体阻滞剂，ACE抑制剂：降低心脏工作负荷的药物。