尿道下裂
2018年06月21日 【健康号】 夏文森

尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。空军军医大学西京医院整形外科夏文森

尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型:①阴茎头、冠状沟型;②阴茎体型;③阴茎阴囊型;④会阴型。由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例,有些前端型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。为了便于估计手术效果,Barcat按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受,此分型包括①前段型,矫正后尿道外口位于阴茎头或冠状沟;②中段型,矫正后尿道外口位于阴茎体;③后段型:矫正后尿道外口位于阴茎阴囊交接部或会阴。

发病机制

尿道板源自泄殖腔和尿生殖窦壁的向外生长。尿道发育开始于胚胎10mm阶段(大约发育的第4周),这时尿道板被认为是内泄殖腔前壁的增厚。尿道板任一侧尿生殖窦的生殖部分腹侧的尿道褶发育形成尿道沟。这些尿道褶表面覆盖上皮,尿道褶之间的尿道沟被称为初级尿道沟。次级尿道沟在胚胎35mm阶段发育(大约第8周),是初级尿道沟顶部分解的结果。这个过程的持续形成了最后的尿道沟。在男性胎儿50mm阶段(大约发育的第1 1周),睾丸间质细胞(Leydig细胞)的数量、大小和功能增加,尿道褶开始向膜侧中线融合形成尿道。经过相似的过程,阴茎头部尿道的近段部分很快形成,并分化自尿道板(内胚层起源)。阴茎头部尿道的远段部分由向尿道板远端生长的表面上皮(外胚层起源)薄层内生形成,发育完成时变为复层鳞状上皮。
“发育停滞”学说是对尿道下裂最合理的解释,它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征:阴茎弯曲、尿道下裂的尿道口和包皮缺乏。大约在尿道关闭完成的同时,阴茎完全伸直,这恰好在包皮形成之前。
研究证实,纤维生长因子(FGF)-10基因受到干扰可能导致尿道下裂。Hoxa13基因变异和功能缺失将导致尿道板上皮Fgf8和Bmp7表达的联合缺失,导致尿道下裂发生。

疾病治疗

尿道下裂必须手术矫正。手术目的:第一,纠正下屈畸形,需切除阴茎腹侧纤维素,完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

手术指征:除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外,其余各型必须颈手术纠正。

手术方法:据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术,患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来,在幼年即完成治疗,可消除患者的心理影响,但年龄越小越不合作,加之阴茎小,操作困难,故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术,即在幼时先切除纤维索,纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。

畸形矫治:手术矫治为唯一的有效方法。一般应该在入学前完成手术矫治,因为这时阴茎已长得较大,孩子能主动配合手术,又能避免入学后的心理损害。矫治手术种类繁多,根据具体的病例与医疗条件选用不同的手术方法,大约可分两类。
1.分期手术:第一期矫治阴茎下曲,包皮由背侧转移到腹侧,为尿道重建手术提供条件。当期手术在距第一期手术半年后进行,利用阴茎腹侧包皮建造新尿道,使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿,成年后有生育能力。
2.一次手术:这是医院采用的常规手术方法。在一次手术中完成阴茎下弯矫正,消除阴茎背侧包皮堆聚,用膀胱粘膜代建尿道,并使尿道开口于阴茎头的正常部位。这种手术更符合正常生理结构,外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦,并发症少,成功率高,疗效较为满意。

并发症防治

常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等,防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备,术中精细操作,术后小心护理,可减少并发症的发生。

最常见的并发症,应属重建尿道后因伤口愈合不佳而生成的瘘管。这种并发症与血肿形成、伤口感染、重建的尿道过长、使用的皮不够且张力太大或手术的技巧与材料不良等因素均有关系。为了减少瘘管的发生,对于尿道下裂情况严重的病人,应分多次手术,并尽量避免产生血肿及伤口的感染。使用的皮尽量少去创伤并且要有足够的血液供应,采用无反应的缝线及精小的器械,减少异物的存留及缝合处的张力,增加接触面积,改善手术的技巧和施以适当的尿液导流。手术后伤口裂开、尿道及尿道口狭窄、尿道憩室或排尿困难等情形亦偶而可发生,均为技术问题,应可避免。

术前准备

尿道下裂术前准备的要求较一般尿道手术更为严格,并有一定的特殊性。除进行一般尿道手术前的准备外,还应作到以下几点。

1、阴茎过小者,适当应用男性激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。

2、有尿路感染者,术前必须严格控制感染。

3、术前3天每天用肥皂水清洗会阴部,并用洗必泰湿敷。

4、详细检查尿道口的位置,正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置,同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过综合判断,决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。

尿道下裂各类手术采用的麻醉、体位基本相同。幼儿宜用氯胺酮麻醉,少儿及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滞麻醉。阴茎型尿道下裂取平卧位手术,阴囊、会阴型取膀胱截石位。

术后注意事项

一,矫正尿道下裂,首先是确保尿道重建成功,其中当然以包皮皮瓣法为好,其它还有阴茎皮瓣法、植皮法等。多发问题是尿瘘和挛缩致尿道狭窄等。

二、矫正阴茎弯曲畸形,重点是解除引起阴茎弯曲的纤维组织及其它病变组织的牵扯。但一定注意切勿损伤与切掉阴茎的白膜,否则易致继发性阴茎弯曲。

三,术前、术中及术后的预防感染措施。从术前清洗、术中的一切无菌操作及手术期抗生素的应用,术后尿道与局部伤口良好护理、合理有效抗生素的应用,这时拔除尿管等均是重要的。

四,注意阴茎勃起的防治也是确保手术成功的重要措施,雌性激素的短期应用是很有必要的。
五,阴茎伤口处理、护理以适当、完好的压力包扎尤为重要,以防渗血、死腔等,尿道瘘与狭窄一般是较晚时期才显示出来,当然也应采取相应防治措施,如方法选择、术中操作仔细、注意尿道吻合等。

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夏文森
副主任医师/副教授
西京医院
整形外科
双眼皮、眼袋、切题眉和面部除皱等各类整形美容手术
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