原创 你了解IPF吗?
2019年06月13日 【健康号】 山东省中医院肺病科

近年来,门诊就诊的“肺纤维化”患者越来越多,但大多数人对于“肺纤维化”一知半解,不明所以。在“肺纤维化”中有一部分为特发性肺纤维化,那到底什么是特发性肺纤维化呢?下面我们就来简单了解一下。

2011年3月美国胸科协会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会将特发性肺纤维化(IPF)定义为原因不明,成年(多为老年)多发,局限于肺,进行性致纤维化的间质性肺炎,其组织病理学和或放射学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。


IPF确切的患病率和发病率尚不清楚,近年来研究表明,IPF的患病率及发病率远比以前预想得高,同时死亡率也呈上升趋势。


IPF的病因尚不明确,可能的高危因素有:吸烟;环境暴露,如暴露金属粉尘、务农、石工、抛光、护发剂、接触家畜、植物及动物粉尘等;微生物因素,尤其是慢性病毒感染,包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起到一定的作用;胃食管反流,多数IPF患者有异常的胃食管反流,异常的食管反流导致反复微吸入是IPF的高危因素之一;遗传因素,家族性IPF可能存在易感基因。


IPF多发生于老年人群,发病年龄多为40~70岁,约2/3现症患者年龄大于60岁,男性多于女性。起病隐匿,临床表现为干咳、渐进性呼吸困难或活动后气喘等。体检显示80%以上的患者可闻及吸气性爆裂音,以双肺底部最为明显,50%~80%的患者可见杵状指,此外,在疾病晚期也可出现发绀、肺心病、右心室肥大和下肢水肿等。


肺功能检查,典型肺功能改变为限制性通气障碍,弥散功能障碍,通气/血流比例失调,氧分压、二氧化碳分压下降,休息或活动时肺泡-动脉血氧分压差增加。实验室检查中可出现红细胞沉降率加快,丙球蛋白血症,血清乳酸脱氢酶和血管紧张素转换酶升高。10%~25%患者可出现某些血清抗体,如抗核抗体和类风湿因子阳性,如滴度>1:160,常提示结缔组织病,以上实验室检查对IPF的诊断无意义,但对除外其他原因引起的间质性肺疾病有一定帮助。


UIP典型HRCT表现以双侧和下肺基底部为主,胸膜下分布的网状影,蜂窝肺,牵拉性支气管和细支气管扩张,肺结构变形,无或少量的磨玻璃影。当HRCT表现为双侧、下肺基底部、胸膜下分布为主的网状影,牵拉性支气管和细支气管扩张,但无蜂窝样改变,HRCT诊断为可能UIP。


IPF是慢性、持续、发展的病程过程,但疾病进展表现为明显异质性,个体的自然病程差异相当大。IPF的合并症如肺动脉高压、肺癌、慢性阻塞性肺疾病、胃食管反流病和缺血性心脏病等,明显影响IPF疾病的发展病程及预后。


提示x

您已经顶过了!

确认
''