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胸腺瘤是人类比较少见的肿瘤, 在所有成人肿瘤发病率中所占比例<1.0%, 年发病率为 1.3/100 万人,好发于前上纵隔, 常常伴有自身免疫性疾病, 以重症肌无力多见。发病高峰年龄为 40 岁左右, 而不伴有重症肌无力者发病高峰年龄为 70 岁左右甚至更晚。在儿童和青少年, 胸腺瘤极其少见,绝大多数是恶性。
胸腺瘤起源于胸腺上皮, WHO 系统将胸腺瘤分成了 6 种不同的病理类型: A、 AB、 B1、 B2、 B3、 C。A 型肿瘤由卵圆形或梭形的肿瘤上皮细胞组成, 不具有细胞异型性和淋巴细胞浸润。AB 型与 A 型相似, 但含有局灶淋巴细胞浸润。B 型由成团的上皮样细胞组成, 根据上皮细胞和不典型细胞比例分成 3 个亚型。B1 型类似正常胸腺皮质结构,同时含有类似胸腺髓质的区域; B2 型在弥漫的淋巴细胞背景上散在分布含有核仁清晰的泡状细胞核的肿瘤样上皮细胞; B3 型由大量圆形或多角形上皮细胞及少量淋巴细胞组成,上皮细胞呈轻度的异型性。C 型也称为胸腺癌,具有显著的细胞异型性。Masaoka 等在 1981 年发表的分期系统是最常用的分期标准, 它主要根据手术时肿瘤肉眼或显微镜下侵犯临近结构的程度进行分期,Ⅰ期肉眼所见, 完整的包膜,显微镜下,包膜未受侵;Ⅱ期肉眼所见,周围肪组织或纵隔胸膜受侵或显微镜下见包膜受侵;Ⅲ期肉眼所见,临近器官受侵(如心包、 大血管或肺);Ⅳa 期胸膜或心包扩散;Ⅳb 期淋巴系统或血性转移。
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