手术救治法洛四联症合并左肺动脉缺如患者1例

原创手术救治法洛四联症合并左肺动脉缺如患者1例

2019年08月10日【健康号】高波涛阅读 8069

这是一个1岁5个月大的男孩，口唇青紫，生长发育明显落后，体重7㎏，术前心脏彩超诊断为法洛四联症、同时提示左肺动脉显示不清，进一步行心脏增强CT检查发现患者左肺动脉缺如（即没有左肺动脉）。

法洛四联症是常见的青紫型先心病，但是法洛四联症合并左肺动脉缺如的患者却比较少见。文献报道也相对少见、并且存在争议，一部分作者主张行姑息手术，一部分作者则主张行根治手术。

在积极完善术前检查、并且同家长进行了较为深入的沟通后，手术如期进行。术中笔者探查发现患者左肺动脉确实不存在，仅有右肺动脉，右肺动脉发育一般，肺总动脉发育差，故笔者决定先行姑息手术，以最小的创伤来改善患者的缺氧症状。笔者首先行肺动脉纵切口探查肺动脉瓣，发现瓣口呈鱼嘴状，约3mm，试行肺动脉瓣交界切开扩大瓣口，然后通过肺动脉瓣切口切除右室流出道部分肥厚的肌束，最后用一块自体心包补片扩大肺总动脉。

手术过程顺利，术后患者循环稳定，没有出现明显的低心排综合征，术后一周左右顺利出院。术后一个月随访时，患者口唇已明显红润，精神较术前明显好转，期待患者右肺动脉进一步发育后行二期根治手术。

国际互联网医疗大会