多囊肝是常染色体显性遗传病，其特征是存在多个单纯性肝囊肿(至少>10-20个)。多囊肝患者通常无症状。女性为主(>80%)，患病率随年龄增长而增加，并与妊娠和口服避孕药使用有关。

对于囊肿较多较大的患者，可出现肝肿大、早饱、腹部不适、腹胀、呼吸困难、下肢水肿和明显的体重减轻等表现，从而导致营养不良、虚弱、生活质量差。患者还可出现与囊肿破裂、感染、出血、压迫下腔静脉、门静脉、胆管等有关的相应并发症。

B超、CT、MRI均可对多囊肝作出诊断，CT或MRI检查可以同时评估有无合并存在的肾囊肿。

多囊肝的治疗以缓解症状和维持生活质量为目标。可以根据病人的临床表现和肝功能而采用抽吸联合硬化疗法、手术开窗或切除主要的囊肿，对难治的病人可考虑肝移植或联合肾移植。

美国胃肠病学会指南推荐：（1）建议患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）对于肝脏中有多个小到中等大小的囊肿，不适合手术切除、囊肿开窗或抽吸硬化治疗的患者，或者对于有症状的常染色体显性多囊肾合并多囊肝的患者，建议使用生长抑素类似物(强烈推荐)。

每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。

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