症状

1、全身症状：包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外，在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降。

2、PEL患者多为中青年同性恋、HIV阳性的男性，其受累部位是浆膜、包括胸膜、心包膜、腹膜、关节膜、和较少见的脑脊膜，常见表现为受累浆膜腔的大量积液及其相关的临床表现。常有呼吸困难、腹胀等症状。最常见的死亡原因是机会感染、HIV相关的并发症和淋巴瘤本身病情的进展。

病因

病因至今仍不清楚，但目前的研究认为可能与以下因素有关：

1、化学毒物及放射形 在一些NHL病人的工作和生活中，职业性接触多种化学毒物者发病率增高。日本广岛原子弹爆炸区的幸存者中。其NHL的发病率较高。有报道苯丙胺、笨妥英钠和某些麻醉药也有引起恶性淋巴瘤的可能。

2、免疫功能紊乱 在一些器官移植病人中，因大剂量使用免疫仰制剂，发生NHL的危险比一般人高40～100倍。在原发性免疫缺陷症，结缔组织病如红斑狼疮和皮肌炎的患者中常同时发生NHL，所以免疫功能紊乱为NHL发病提供了机遇。

3、病毒感染 证明了病毒与淋巴系统恶性疾病有因果关系的是成人T淋巴细胞白血病（ATL），目前已明确ATL细胞内含有HTLV-I的前病毒DNA，这是迄今被确认为人类淋巴系统疾病由病毒感染而发病的第1种疾病。但是NHL的病因学与病毒的关系有待今后进一步研究

检查

1、血常规检查 : 淋巴细胞比 例下降 , 中性粒细胞升高 , 血红蛋白 59g Π L 。 HBS 抗原、抗 HCV 、抗 HIV 及梅毒抗体(±)。

2、影像学检查：X 线 示浆膜腔积液 、气液平面。 B 超示积水； CT 示浆膜腔壁明显增厚 , 积液 , 增强扫描各 器官可有明显异常强化。

3、镜检 ：涂片与沉积物蜡块切片形态一致 , 多数肿瘤细胞中等大小 , 有少量胞质 , 略呈嗜酸性。 细胞核呈圆形、卵圆形 , 核膜较厚 , 染色质粗块状靠 近核膜 , 核仁易见 , 嗜中性 , 少数见双核仁 , 轻度嗜酸 性。部分细胞核偏位 , 形态类似浆母细胞。少数细 胞核呈“钟面”状 , 像成熟的浆细胞; 肿瘤细胞 间散在体积较大的细胞 , 并可见到少量双核和多核 瘤巨细胞。核分裂象易见 。核固缩、 核碎裂、核溶解等坏死过程的一系列变化均可见到 , 并可见到凋亡小体。

4、免疫组化：肿瘤细胞ICA弥漫阳性、 CD45 阳性 ,CD19 、 CD20 和 CD79a 通常为阴性 , CD30 、 CD38 和 CD138 通常阳性 ,CD3 有时也阳性。 用原位杂交检测 HHV8 Π KSHV, 细胞核通常会出现阳 性信号。

诊断

1、临床诊断 ：PEL 好发于胸腔、腹腔和心包腔 , 但常 常仅累及一个体腔 , 另外也可发生于胃肠道、软组织 及其他淋巴结外的部位。几乎所有病 例 HHV8/KSHV 阳性 , 绝大部分患者有 HIV 病毒感 染 , 男性患者较多 , 一般有同性恋史 , 肿瘤发生多在 疾病的进展期或者在免疫抑制的状态下 ( 如器官移 植后 ), 极个别情况发生于免疫功能亢进者。少数患 者可能与多中心性 Castlemen 病有关  , 多数病例可 合并 EBV 感染。组织形态上 , 原发性渗出性淋巴瘤 瘤细胞呈多形 , 从免疫母细胞到浆母细胞形态均可 见到 , 具有不典型性 , 胞质嗜酸性 , 核大 , 圆形或不规 则形 , 部分瘤细胞核仁突出。一些细胞像 H Π R 2 S 细 胞 ; 另有一些细胞胞质内有多个小空泡。免疫表型 CD45 阳性 ,CD19 、 CD20 和 CD79a 通常为阴性 , CD30 、 CD38 和 CD138 通常阳性 ,CD3 有时也阳性。 用原位杂交检测 HHV8 Π KSHV, 细胞核通常会出现阳 性信号。 

2、鉴别诊断：　　

①癌 :PEL 细胞较大并有部分胞 质 , 需与癌细胞鉴别 , 免疫组化 PEL 不表达细胞角 蛋白可资区分。

②恶性间皮瘤 :PEL 发生在胸、腹等 体腔 , 临床上常不能除外间皮瘤 , 分化差的上皮性间 皮瘤细胞可表现为圆2卵圆形 , 细胞间黏附性差 , 与 大细胞淋巴瘤相似 , 但不表达 LCA, 却表达间皮细胞 相关性抗原 , 如 calretinin 等。

③脓胸相关性淋巴瘤 (pythorax 2 associatedlymphoma): 是弥漫性大 B 细胞性 淋巴瘤的一个亚型 , 发生在胸膜处。 PEL 也可浸润 至胸膜纤维间质中 , 两者的细胞形态非常相似 , 均表 达 LCA, 也都可表达浆细胞相关标记物。但脓胸通 常有胸膜长期慢性炎症病史 , 表现为胸膜肿块 , CD79a 和 EBV 阳性 , 而 HHV8 Π KSHV 阴性。

④骨外 浆细胞瘤 :PEL 细胞通常表现为浆细胞样细胞 , 两者 都表达 CD38 和 CD138, 但前者淋巴结不大 , 亦不形 成瘤块 , 通常不表达轻链蛋白 , 而后者相反。

⑤ B 免疫母细胞淋巴瘤伴浆细胞样和浆母细胞分化 : 是 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的一个亚型 , 细胞较大 , 呈 免疫母细胞样、浆细胞样和浆母细胞样 , 与 PEL 细 胞形态较一致。但后者一般发生在淋巴结内 , 或在 结外部位形成肿块 , 免疫组化表达 B 细胞相关抗 原 , 如 CD20 和 CD79a; 而前者免疫组化不表达全 B 细胞标记物。

⑥恶性黑色素瘤 : 细胞类型多样 , 有时 细胞较小 , 似淋巴细胞 , 圆形或椭圆形 , 胞质少 ; 有时 可表现为多核细胞 , 较大 , 有 3 ~ 5 个以上的细胞核 , 胞质宽 , 红染或双染性 , 但免疫组化 HMB45 及 melanoma 阳性 ,LCA 阴性。

治疗

1、对于的 I 或 II 期患者，推荐使用 R-CHOP（3 周 期）+ IFRT 或 R-CHOP（6 周期）± IFRT。推荐将 IFRT 用于不适宜化疗 的患者。巨块型病变（10cm 或更大）患者使用 6 周期 R-CHOP ± 局部区 域放疗可能更为有效（1 类推荐）。

2、对于有晚期病变的患者，建议使用 R-CHOP-21 治疗（1 类推荐）。在某些 病例中，对巨块型病变部位放疗可能有益（2B 类推荐）。R-CHOP-21 被 推荐作为初始治疗使用；但在某些情况下，也可使用其他相对等的以蒽 环类药物为基础的方案。推荐替代方案包括剂量调整 EPOCH（依托泊苷、 强的松、长春新碱、环磷酰胺和阿霉素）+ 利妥昔单抗（2B 类推荐）或 剂量密集 R-CHOP-14（3 类推荐）。

预后

原发性渗出性淋巴瘤疗效差 , 预后凶险 , 平均生 存期不超过 6 个月。因为大部分病例与免疫缺陷性 疾病伴发 , 所以认为该肿瘤并不是导致死 亡的直接原因。

预防

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。