原创 神经纤维瘤科普19:儿童患恶性周围神经鞘瘤该如何处理呢?
2019年07月22日 【健康号】 王智超

作者:王智超医师 作者单位:上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 门诊时间:每周五上午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊 工作微信:dr_wangzhichao (欢迎患者微信咨询,同时需注明真实姓名/电话/疾病)

神经纤维瘤科普19:儿童患恶性周围神经鞘瘤该如何处理呢?

作者:王智超医师,刘晋

作者单位:上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

门诊时间:每周五上午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊

工作微信:dr_wangzhichao (欢迎患者微信咨询,同时需注明真实姓名/电话/疾病)

恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种来源于神经鞘的恶性肿瘤,为第六大常见的软组织肉瘤,约占全部软组织肉瘤的5%-10%。据统计,约有50%的MPNST患者为原发,而另外50%则有Ⅰ型神经纤维瘤(NF1)的原发病史,由其恶变而来。Ⅰ型神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,症状可有神经纤维瘤、牛奶咖啡斑等。关于神经纤维瘤及其恶变的情况大家可以查阅我们之前的几篇文章。

MPNST在儿童身上是第三大常见的非横纹肌肉瘤软组织肉瘤(Nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma, NRSTS)。目前手术切除仍是MPNST治疗的基石,但常因为可能损伤周围神经或神经血管束等原因而无法进行,且关于儿科MPNST该采用何种手段治疗效果最好一直没有科学的数据支持。近日,研究人员对欧洲儿科软组织肉瘤组(European Pediatric Soft Tissue Group, EpSSG)的病例数据进行的前瞻性研究结果发表在了Pediatric Blood& Cancer上,对不同治疗手段进行了比较,让我们一起来看看吧。(如果对数据不感兴趣,可以直接拉到后面看结论哦)

    2005年,欧洲儿科软组织肉瘤组为了制定NRSTS相关标准,发起了针对一系列软组织肉瘤的研究,其中就包括对MPNST患者的诊断治疗及分级(依据肿瘤分期、大小、手术可切除性、接受异环磷酰胺和阿霉素化疗等)。这篇文章对相关前瞻性研究结果进行了报道。研究人员将欧洲儿科软组织肉瘤组的51位儿科MPNST患者(年龄小于21周岁)根据他们的肿瘤FNCLCC分期及治疗方式分为四组,并进行了为期十年左右的跟踪研究:

  只行手术切除组,G1期肿瘤;

  辅助放疗组,G2/G3期肿瘤;

  辅助化疗组,G3期肿瘤;

  新辅助化疗组,存在淋巴转移。

相关数据统计截止到2018年4月,其中①组的无事件生存率(EFS)为92%(含13例患者),②组的EFS为33%,③组的EFS为29%,④组的EFS为42%,而且作者发现,如果MPNST患者出现Ⅰ型神经纤维瘤病的原发病,往往预后不佳,Ⅰ型神经纤维瘤是一个不良预后的独立表征。

这项研究是全球首次针对局部MPNST儿童患者治疗方式的研究,51位患者五年的总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为62.1%和52.9%。通过这些数据我们可以发现,仅有体积较小且可切除的肿瘤患者行早期切除后的预后最佳,且手术早期切除小型肿瘤对于伴发NF1与不伴发NF1的患者均有较好的效果。所以说,对于较小的MPNST,应该早期行手术切除,而不要任其发展恶化导致不良预后。

     这项研究的总体结论就是,局部的MPNST可以通过早期手术切除实现很好的治疗与管理,如果肿瘤过大或进展到较晚期,可以通过辅助放疗等手段进行控制。文章还提到,早期手术切除的原则并不只限于MPNST,在其他软组织肉瘤的研究中也得出了类似的结论。当然,为了便于大家的理解,本文的介绍并不全面,如果对相关内容感兴趣,可以搜索原文进行查看。神经纤维瘤相关疾病较为复杂,且个体差异很大,需要专业医师进行评估、诊断与治疗,如果大家有相关需求,请大家于每周五上午到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤病专病门诊,进行评估、诊断、治疗及临床试验的登记。

 

【参考文献】

[1]Noesel, Max & Orbach, Daniel & Brennan, Bernadette & Kelsey, Anna & Zanetti, et al. Outcome and prognostic factors in pediatric malignant peripheral nerve sheath tumors: An analysis of the European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group (EpSSG) NRSTS‐2005 prospective study. Pediatric Blood & Cancer. 10.1002/pbc.27833.

[2] Margaritescu I, Chirita A D, Vasilescu F. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor[M]// Rare Malignant Skin Tumors. 2015.


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王智超
主治医师/讲师
整复外科
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