很多朋友查体发现胰腺上长东西，心里很担心，觉得就是胰腺癌，其实有一种胰腺神经内分泌肿瘤，它的恶性程度远没有胰腺癌凶恶，著名的苹果公司总裁乔布斯就是罹患这种肿瘤，因肿瘤进展缓慢使得他能够带瘤生存8年，今天我们就聊聊这种长在胰腺上的神经内分泌肿瘤。北京大学人民医院肝胆外科李照

什么是胰腺神经内分泌肿瘤？

胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）属于神经内分泌肿瘤（NET）的一种，NET可发生于口腔、食管、胃、胰腺、肠道等消化腺甚至整个神经内分泌系统，胰腺是最常见累及的部位。

PNETs发病率为4.8%，约占胰腺肿瘤的3%，生长、发展速度相对缓慢，但易发生远处转移，肝脏是最常转移的部位。

世界卫生组织（WHO）目前将NET分为5类：（1）神经内分泌肿瘤G1期（类癌）；（2）神经内分泌肿瘤G2期；（3）神经内分泌癌（大细胞型或小细胞型）G3期；（4）混合性腺神经内分泌癌（MANEC）；（5）增生和瘤前病变。

G1、G2期肿瘤分化程度较高，而G3期分化程度较低。肿瘤呈高分化者，细胞发育较成熟，预后较好。低分化者恶性程度高，整体预后不佳；神经内分泌癌（G3期）与MANEC预后最差。

胰腺神经内分泌肿瘤一般有哪些症状？

临床上通常按照PNETs是否产生相应的激素，分为功能性PNETs和无功能性PNETs两类。其中功能性肿瘤可以分泌相关激素从而表现出相应的临床症状：

胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素，表现为低血糖症状

胰高糖素瘤会分泌大量的胰高血糖素，表现为高血糖、腹泻等症状

胃泌素瘤会分泌大量的胃泌素，导致胃酸过多，表现为腹痛、顽固性胃溃疡等症状。

血管活性肠肽（VIP）瘤会分泌血管活性肠肽，表现为大量分泌性腹泻，每天腹泻量可达数升。大量腹泻可引起低钾血症、代谢性酸中毒等水电解质平衡紊乱。

另一类为无功能性PNETs，约占PNETs的60%-90%，因其不分泌具有活性的激素，缺乏特征性的临床表现，常为因肿瘤增大引起的压迫症状如中上腹痛、黄疸、消瘦等症状而被发现，发现时通常有远处转移，预后相对较差。

胰腺神经内分泌肿瘤该怎么治疗？

PNETs各种类型间其生物学特性不同，治疗方法也不同。治疗一般采取手术切除、化疗、靶向治疗、介入治疗、放射性核素治疗以及药物治疗相结合的综合治疗模式，手术是目前唯一可能根治此类肿瘤的治疗方法。

对于无法达到根治性切除的患者，需要综合考虑肿瘤的功能状态，采取姑息性手术或者手术切除联合局部治疗等方式。

PNETs是一种罕见的胰腺肿瘤，其临床表现相差各异，预后也因分化程度不同而各不相同，高分化神经内分泌癌5年生存率可大于90%。因此，对于不同的PNETs应该区别对待，更不能将其与胰腺癌混淆，造成心理上过分悲观，从而影响治疗的效果。