先心m肺高压m肺栓塞之友  


热播剧《如懿传》中，皇后诞下五公主景兕，皇帝大喜。但很遗憾，纯妃和愉妃发现景兕“面色紫涨，偶有气喘，心跳极慢”。

太医诊出五公主有“心病”，不能受疲惫，不能受惊吓，否则有性命之忧！


完整视频，关注公众号，点击浏览

那景兕是什么心病呢？
那景兕是什么心病呢？

从描述可以得知：景兕出生即面色紫绀，时有气喘。可以推测其为紫绀型先天性心脏病。
而最常见的紫绀型先天性心脏病为法洛氏四联症。

法洛氏四联症主要的症状：
发绀、气喘和阵发性呼吸困难，以及蹲距症状（患儿活动时喜蹲距，因蹲距时下肢弯曲，导致下肢血流阻力增高，血流减少，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。蹲距使体循环阻力增高可增加心室水平左向右分流，使肺循环血流增多，紫绀好转）。

法洛氏四联症还有一特殊临床症状：缺氧发作。

缺氧发作
表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至抽搐等症状，多在婴幼儿排便、活动或哭闹后，特别是激动受刺激时出现。

缺氧发作轻者取胸膝体位（平卧，双腿曲膝近胸）或同时吸氧常能缓解，重者需药物治疗（减慢心率，升高血压），必要时需要急诊外科手术。

景兕出生时心率极慢，太医诊断不能受疲惫，不能受惊吓，否则有性命之忧！故而推测景兕为“法洛氏四联症”。

第一次，景兕受宫中犬吠惊吓，缺氧发作经治疗后缓解。
第二次，景兕受犬扑惊吓，当场晕厥，缺氧发作救治无效“薨”了。
屋子小树简笔画分割线
1940年代前，心脏疾病的治疗受科技限制不能实行外科开胸手术，因此不能得到精准治疗，无治愈可能。上世纪八十年代，医学技术发展迅速，新生儿心脏开胸手术已逐渐普及。2000年，法洛氏四联症手术成功率可达98%以上。
如不手术，法洛氏四联症患者平均寿命12岁，90％死于20岁以内。笔者在临床上曾见到40余岁法洛氏四联症患者（应该是特别受上天眷顾的患者），但已经有多脏器受累，手术风险极大。

而早期发现、早期诊断、早期治疗往往可得到良好预后。

美国著名滑雪运动员肖恩·怀特，亦患有法洛氏四联征，5岁时经过两次大型的心脏手术，术后恢复良好，并从6岁起开始练习单板滑雪术。由于自己的天赋及不懈努力，于2006年都灵冬奥会、2010年温哥华冬奥会、2018年平昌冬奥会多次获得单板滑雪男子U型池冠军。

法洛氏四联症手术原则是早期进行心内修复，防止缺氧发作及缺氧对主要脏器的损害。
对有症状或紫绀严重的患者应尽早手术，择期手术最佳手术时机为1－2岁。

如果景兕出生在医学发达的现代，一定可以平安长大！