听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，明确诊断是治疗的前提。

　　主要临床表现及辅助检查

　　1、主要临床表现：听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。

　　（1）听力下降：听神经瘤最常见临床表现，约占95%，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管；

　　（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在；

　　（3）眩晕：可反复发作，大多真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失；

　　（4）面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检时可发现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退；

　　（5）步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤患者中；

　　（6）颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状；

　　（7）面神经麻痹：听神经瘤患者较少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹，偶伴面肌痉挛；

　　（8）声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：为后组颅神经受累所致，可出现在肿瘤生长晚期，体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹；

　　（9）偏瘫、躯体感觉减退：不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干，可起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退；若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘，则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。

　　2、辅助检查

　　（1）听力学检查：包括纯音测听（PTA)、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等

　　a.纯音测听：常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降；

　　b.听性脑干反应（ABR）：常表现为蜗后病变，I、Ⅲ、V波潜伏期延长、波幅下降；

　　c.言语识别率：多数(72%～80%)有异常，准确性不如MRI和ABR；

　　d.畸变产物耳声发射（DPOAE）：早期可引出。

　　（2）面神经功能检查：面神经功能检查有两大类：肌电学检查和非肌电学检查。目前常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。在肿瘤源性面瘫，可见肌电图有纤颤电位和多相电位，表示有变性和再生同时发生。当肿瘤生长相当缓慢时，肌纤维有足够时间被神经再生新芽重新支配，其速度与失神经支配的速度差不多一样快。

　　所以可不出现纤颤电位，而且运动单元会很大，随意运动受干扰不明显。患侧肌电图试验应与健侧对比，以发现患侧的微小差异。

　　（3）前庭功能检查：眼震电图常见向健侧的自发性眼震，冷热试验及前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potential，VEMP）有助于判断听神经瘤的起源神经。

　　（4）影像学检查：包括颞骨CT、内听道及桥小脑角增强MRI。由于后颅窝CT检查有较明显的伪影，有时会影响到桥小脑角区的观察，故推荐MRI为首选的方法，包括平扫和增强检查。MRI平扫检查包括T1WI、T2WI以及Flair序列，通常包括矢状面、横断面检查；增强检查应包括矢状面、横断面和冠状面检查，其中建议横断面增强检查为脂肪抑制序列。

　　MRI可显示内听道内的微小听神经瘤，肿瘤位于内听道及桥小脑角，在T1加权像呈低信号或等信号，在T2加权像呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化。听神经瘤出现囊变及坏死区较常见。在诊断时应与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组颅神经鞘瘤等鉴别。

　　听神经瘤的CT表现为桥小脑角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强后肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。