原创 陈建明教授复发性流产答疑:早孕合并系统性红斑狼疮
2022年04月11日 【健康号】 陈建明     阅读 8466

早孕合并系统性红斑狼疮病案答疑
患者24岁,3年不孕史,今自然受孕,末次月经2017-12-10 ,月经-6/32-38 BMI 20,2018-01-22 发现自然受孕,用孕康、烯丙雌醇,后面部出现红斑,肿胀伴痒感(以往面部经常出现过敏样皮疹,尤其是染发后),查D-聚体:0.52,狼疮抗凝物:大量,给以低分子肝素,今TVS GS1.9*1.0可见胎牙及原始心管搏动。请教老师患者狼疮抗凝物高的原因可能是什么?与面部皮疹是否有关?还需要哪些检查?下一步的治疗?
陈建明教授(武警广东总队医院)答如下:
01-16:HCG237、P28ng、E2 202ng、
01-18:HCG804、E2 248、DD0.52ug(0-05)、LA1 104.9(31-44)、LA2 40.2(30-38)、LA1/LA22.61(0.8-1.2)
01-30:TVS:GS1.9×1.0mm、可见胚芽及原始心管搏动。
1、阴超孕囊直径(19+10)÷2=14.5mm-2mm(未报胚芽长度)=12.5,属于胚胎发育不良、小孕囊。希望提供阴超报告单和当日或近日的激素3项报告单。
2、狼疮抗凝物(LA)明显升高,提示抗磷脂综合征(APS)可能。LA因在 SLE患者中发现而得名,在SLE中的阳性率最高,但它不仅出现在SLE中,也可出现在其他疾病如特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、恶性肿瘤、肝炎及服用吩噻嗪类药物的患者。
还需要检查:ACA和抗β2-GPⅠ抗体及传染病。
抗磷脂抗体阳性与哪些病有关呢?
抗磷脂抗体(APL)是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体,包括抗心磷脂抗体(aCL)、狼疮抗凝物(LA)、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和抗β2-GPⅠ等。这些抗体常见于红斑狼疮(SLE)、复发性流产(RSA)、神经系统疾病,急慢性白血病,肾脏和消化系统疾病中,与这些疾病的凝血系统改变、血栓形成、血小板减少等密切相关,并与疾病的发生机制有关联。
3、DD0.52ug(0-05),提示继发性血栓前状态(PTS),可能与APS有关,也可能合并其他自身免疫性疾病,比如红斑狼疮。
4、用孕康、烯丙雌醇后面部出现红斑,肿胀伴痒感(以往面部经常出现过敏样皮疹,尤其是染发后),有可能是药物过敏,也可能是红斑狼疮的面部特征颊部红斑,前者可能是巧合,后者的发生概率更大。
需要做以下检查搞清为什么LA异常升高?为什么DD升高?为什么面部有红斑?必须确定有无早孕合并红斑狼疮?
查自身抗体:抗心磷脂抗体、β2-GPⅠ-Ab、抗核抗体、抗双链DNA抗体、
抗可提取核抗原抗体谱、抗组蛋白抗体(AHA)、抗核小体(AnuA)、抗双链DNA抗体、抗脱氧核蛋白抗体,抗角蛋白抗体(AKA)、抗甲状腺抗体2项、补体C3、C4,风湿5项,免疫球蛋白、肿瘤坏死因子(TNF)-α、CD16+CD56(NK细胞)、CD19(B淋巴细胞)。
查凝血功能:D-二聚体、凝血4项、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、血小板聚集度、弹力图、HCY、亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)。
查其他:肝肾功能、乙肝/丙肝、HIV、TPPA/TRUST、血常规尿常规

科普红斑狼疮知识
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫机制介导的、以血清中出现多种自身抗体和多器官、多系统累及为主要临床特征的弥漫性结缔组织病。多数起病缓慢,临床变化多端,病程迁炎反复。皮肤黏膜皮疹、红斑、水泡等;关节肿痛;胸膜炎;肾损害、侵犯心脏发生心律失常兴衰等;少数出现狼疮性肺炎;可出现急性胰腺炎、肝肿大、转氨酶升高等;侵犯神经系统、淋巴结、血液系统,溶血性贫血、血小板减少等。
实验室检查:
ANA 99%阳性,其效价与病情活动程度多不相关;
dsDNA 具有诊断特异性,其效价随病情缓解而下降;
抗Sm抗体阳性率20%-30%,该抗体与病情活动度无关;
抗nRNP(U1RNP)、抗rRNP、抗SSA、抗SSB、AHA、抗PCNA等也可阳性。AHA效价的高低与病情活动性相关;
抗磷脂抗体与SLE的神经系统损害、血小板减少、溶贫、心脏损伤、血管栓塞等并发症相关;
补体:血清总补体(CH50)、C3降低与病情活动相关;
肾脏受累常有蛋白尿、血尿、管型尿。
目前当务之急是:暂时每天注射2支依诺肝素或那屈肝素或达肝素,甲泼尼龙每天8mg,羟氯喹每天0.4g,其他保胎药。立即请风湿免疫科会诊,确诊是否有红斑狼疮,如果是红斑狼疮,治疗方案差异很大。
陈建明

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陈建明
主任医师
武警广东总队医院
妇产科
长期从事生殖内分泌、生殖免疫、不孕不育和复发性流产研究,理论基础扎实,临床经验丰富,在不孕... 更多
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