原创 巨细胞动脉炎诊治指南(草案)
2020年11月24日 【健康号】 宋燕

【概述】

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis GCA)是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等),故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累,表现为颞部头痛,头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称为颞动脉炎(temporal arteritis)。GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显,有大量单个核细胞浸润,可见多核巨细胞,伴肉芽肿形成,故有人称其为肉芽肿性动脉炎(granulomatous arteritis)。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR,并有20~40的患者以PMR为首发症状。郑州大学第一附属医院血管外科宋燕

【 临床表现 】

GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50~90岁之间,小于50岁者亟少。女性发病高于男性,有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

1.全身症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。

2.器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征,病情可轻可重。

 (1)头部:颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状,以头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。

(2)眼部:常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等,可为一过性症状,也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因,中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。

 失明可以是初发症状,但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧 ,一侧失明如未积极治疗,对侧可在1~2周内被累及。眼底检查:早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿;视网膜水肿、静脉曲张,可见绵絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。

眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳(Horner)征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。

(3)间歇性运动障碍  约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良。

(4)神经系统表现  约30%患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等,是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

(5)心血管系统表现  GCA躯体大血管受累约10~15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等,因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

(6)呼吸系统表现  GCA较少累及呼吸系统(10%),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

(7)其他  精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。

4 实验室检查:

(1)轻到中度正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。

(2)活动期血沉增快(常高达100mm/h)和(或)CRP增高,约1%的患者血沉正常。

(3)白蛋白减少,多克隆高球蛋白血症和a2球蛋白增高,碱性磷酸酶可升高。

(4)肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

5颞动脉活检 是诊断GCA的可靠手段,特异性100%。选择有触痛或有结节的部位,在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉,作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布,后期又受糖皮质激素治疗的影响,活检的阳性率仅在40~80%之间,因此,活检阴性不能排除GCA诊断。

6影象学检查:为探查不同部位血管病变,可采用彩色多谱勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。

【 诊断要点】

巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的,尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的,应考虑本病之可能。巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常,但活检可异常。即使一侧活检正常,另一侧活检可为异常。由于该血管炎常呈节段性病变,因此,活检的血管宜在2cm以上长度,有助于提高诊断的敏感性。

1 诊断标准:

目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准:

(1)    发病年龄≥50岁  发病时年龄在50岁以上

(2)    新近出现的头痛  新近出现的或出现新类型的局限性头痛

(3)    颞动脉病变  颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致

(4)    血沉增快  魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h

(5)    动脉活检异常  活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞

符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是:93.5%和91.2%。

2  鉴别诊断:

GCA应与下列疾病进行鉴别:

(1)   风湿性多肌痛(PMR)  GCA早期可能出现PMR综合征表现,在此情况时,应特别注意寻找GCA血管炎的证据,以作出正确的鉴别诊断。

(2)   中枢神经孤立性血管炎。

(3)   大动脉炎。

(4)   韦格纳肉芽肿。

(5)   结节性多动脉炎。

【 治疗方案及原则 】

为防止失明,一旦疑有巨细胞动脉炎,即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等,依据病情轻重和治疗反应的个体差异,个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。

1起始治疗:首选泼尼松1mg/kg/d,多数患者予以泼尼松60mg/d,顿服或分次口服。一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢,可请眼科会诊,进行眼部局部治疗。必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺(CYC)。根据病情可采用CYC 800~1,000mg,静脉滴注,3~4周一次;或CYC 200mg,静脉注射,隔日一次;或CYC 100~150mg,口服,每日一次。疗程和剂量依据病情反应而定。MTX 7.5~25mg,每周一次,口服或深部肌肉注射或静脉用药。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规尿常规和肝肾功能。避免不良反应。

2 维持治疗:经上述治疗4~6周,病情得到基本控制,血沉接近正常时,可考虑激素减量维持治疗。通常每周减5~10mg,至20mg/日改为每周减1mg,减到10mg/日之后减量更慢,一般维持量为5~10mg/日。减量维持是一个重要的治疗步骤,减量过快可使病情复发,减量过慢有糖皮质激素不良反应。关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情,病情稳定后1~2年(或更长时间)可停药观察。血沉虽可作为病情活动的指标,但有时并不可靠,仍须结合临床综合判断。

【预后】

GCA预后随受累血管不同而异。影响大血管者,有脑症状者预后不良,失明者难以恢复。早期诊断与治疗,病死率与正常人群相近。

 

 

 (引用致谢!)

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宋燕
主任医师/教授
动脉瘤、动脉硬化闭塞、血栓闭塞性脉管炎、动静脉瘘、胸腹主动脉瘤、主动脉夹层、血管瘤、血管畸... 更多
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