肺泡微结石症（PAM）是以双肺肺泡内广泛存在的弥漫分布钙化的含钙、磷盐为主的微小结石为特点的少见慢性肺弥漫性疾病。

病因

肺泡内存在弥漫分布的微小结石，经化学和能量分散X线分析表明：微结石由钙和磷组成，考虑为钙、磷代谢异常性疾病。

病理改变

大体观察见肺变硬，呈实体状，重量增加。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多。结石在镜下的形态上表现为两种，典型结石呈单个圆形同心板状结构，与遗传有关；另一种肺泡内结石呈不规则的，板层状，钙化与细胞融合一体呈小圆凸形状，与遗传无关。结石的主要成分是磷酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润。肺组织早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，不同程度的肺间质纤维化。

临床表现

本病可发生于任何年龄。早期可无任何症状。患者多因其他原因如行X线胸片检查发现胸部病变。

当出现轻度干咳、胸闷症状，患者往往未能注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量粘液性痰，咯血者少见。少数患者可咳出结石，症状可多年无变化，也可稍增多。晚期患者上述症状加重，静息时呼吸困难、明显发绀；如继发肺部感染，则可出现发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。后期可致肺纤维化、肺气肿、肺大泡，并可导致肺动脉高压、慢性肺源性心脏病和呼吸衰竭。

辅助检查

胸部影像学检查是发现和诊断本病的主要手段，在X线胸片上表现为密度高的细小结节影，结节的分布以中下肺野、中内带明显，纤细的钙质纹理由肺门向肺尖和四周放射，中下肺野磨玻璃阴影“暴风沙样”改变或大片钙化密度的阴影，使心脏外形、肋膈角、横隔轮廓消失，甚至一片模糊，出现所谓“心脏消失征”。胸部CT和HRCT可发现小叶间隔增厚、水平裂、斜裂增厚钙化，胸膜钙化纤维化和邻近内脏受累情况；并显示X线胸片不能发现的胸膜下带状薄壁小囊肿。

痰液或支气管肺泡灌洗液有时可查见微结石。

肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常；随着疾病的进展，可出现弥散功能减退和低氧血症；病情进一步恶化，逐渐出现了限制性通气功能障碍，晚期则可出现呼吸衰竭。

治疗

肺泡微结石症尚无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病无效。应避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺源性心脏病的发生。