近年来，特发性肺纤维化（IPF）的发病率总体呈现增长趋势，IPF患者常患多种并发症，导致预后不良、加重患者经济负担。针对其并发症的及时诊治可改善临床症状，提高生存质量，延缓IPF进展并改善长期预后。

肺动脉高压

IPF患者肺动脉高压（PH）发生率为8.1%～86.4%。其机制可能为血管破坏、缺氧性血管收缩和血管重塑。肺动脉高压常见于IPF晚期患者，对其生存期有显著影响。针对IPF，尤其是晚期患者，评估确诊肺动脉高压有助于判断预后、监测疾病进程并确定潜在的治疗方法。当一氧化碳弥散量（DLCO）、6分钟步行距离试验（6MWT）严重下降及低氧血症时，应提高对肺动脉高压的警惕。

肺气肿

IPF合并肺气肿（CPFE）的影像学特征为上叶肺气肿和下叶纤维化。尚不清楚CPFE是一种独立的临床综合征还是仅反映两种肺部疾病的偶然合并。现有研究报道，其发病率为8%～28%，但尚无大型流行病学数据。CPFE的发病人群主要为有吸烟史的男性，诊断主要依据高分辨率CT。影像学上的厚壁囊性病变和膈肌运动的M型超声亦有助于诊断。CPFE患者的肺功能测试结果不同于单纯的肺气肿或肺纤维化，其特征为弥散功能严重受损，而肺通气量和肺总容量可正常或接近参考值。CPFE患者较单纯IPF患者有更高的PH发病率，发生肺癌和肺切除术后急性肺损伤的危险亦较高。

肺癌

肺癌合并IPF的病因包括纤维化引起的淋巴管阻塞而产生的致癌物质，肺部炎症引起的缺陷以及共同的遗传变异。其临床特征如下：1、患病人群多为吸烟的男性患者；2、组织学类型多为小细胞癌；3、肿瘤生长在肺纤维化程度相对较重的外周部位，以肺下叶为主。肺癌合并IPF患者的预后较单纯肺癌或IPF患者更差。因此IPF诊断和治疗的提出应突出特定高频的支气管肺癌。对IPF尤其有长期吸烟史的老年男性患者，应定期复查胸部CT以及时检测是否合并肺癌。

胃食管反流

胃食管反流及继发的误吸与IPF的关联已逐渐被证实。有研究显示，94%的IPF患者并发胃食管反流，但其中仅25%有胃灼热感及反流的典型症状。针对此类患者的抗反酸治疗和更长的IPF生存期有关。针对临床上因缺乏典型反流症状而诊断不足的患者和应用标准剂量质子泵抑制剂疗效不佳的情况，一些学者呼吁对IPF患者进行食管PH监测的普查，并考虑对疗效不佳患者行腹腔镜胃底折叠术治疗。

其他

此外，IPF患者合并睡眠呼吸暂停低通气综合症、冠心病、抑郁症及发生冠状动脉事件、静脉血栓栓塞的风险均会增加等。