原创 沃辛瘤样型甲状腺乳头状癌是怎么回事?
2024年04月28日 【健康号】 王石林     阅读 318

甲状腺癌是目前常见恶性肿瘤之一,病理上分为四大类型。其中以甲状腺乳头状癌最为常见。甲状腺乳头状癌虽然常见,但其分型极其复杂。根据2022年版甲状腺癌诊疗指南PTC分为14个亚型,包括微小PTC、包裹型、滤泡亚型、弥漫硬化型、筛状-桑葚样型、高细胞亚型、柱状细胞亚型、靴钉型、实性/梁状型、嗜酸细胞型、沃辛瘤样型、透明细胞型、梭形细胞型、乳头状癌伴纤维瘤病/筋膜炎样间质。
以上14个亚型中,大部分为外科临床医师和病理科医师所熟悉,但有的类型则比较陌生,如沃辛瘤样型甲状腺乳头状癌(简称WLPTC)就是其中的一种。
要了解沃辛瘤样型甲状腺乳头状癌,首先了解沃辛瘤是怎么回事。本病首先由Albrecht和Arzt于1910年报道,并称之为乳头状淋巴囊腺瘤。1929年Aldred Scott Warthin首先详细描述了一系列腮腺乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)。所以该瘤又被称为Warthin瘤,即目前的名称。1972年世界卫生组织的分类称之为腺淋巴瘤(adenolymphoma)。
沃辛瘤好发于大涎腺,以腮腺为主,其次为颌下腺,可同时双侧发生,以中老年男性多发,可能与吸烟有关。除大涎腺外,Warthin瘤还可以发生于身体其它部位,如颈部、喉部、鼻咽部,甚至可以发生于附睾。
沃辛瘤的大体表现是,呈圆形或椭圆形,包膜完整,界限清楚,剖面部分为囊性,常为多囊状,有乳头突入囊腔中,腔内充有黏液或红染物质,并有胆固醇结晶析出。

图1:肿瘤形成囊腔,内见上皮衬覆的乳头状突起,上皮下为淋巴组织间质。
沃辛瘤光镜下表现是:肿瘤由腺上皮及淋巴样间质构成,假复层柱状上皮围成不规则的腺管及囊腔,上皮细胞的胞质嗜酸性细颗粒状,电镜证实为线粒体。上皮下间质中充满密集淋巴细胞,并有淋巴滤泡形成。在淋巴细胞中主要为B细胞,但也有T淋巴细胞,肥大细胞和S-100蛋白阳性的树突细胞。
图2:高倍镜下的嗜酸性上皮细胞,包括柱状细胞及立方细胞。
介绍了沃辛瘤的基本知识后,再来了解一下Warthin瘤样甲状腺乳头状癌(WLPTC)就比较容易了。
WLPTC是一种罕见的甲状腺乳头状癌亚型,1995年由Apel等首次报到。WLPTC约占全部甲状腺乳头状癌的0.2%~0.6%,因其形态学改变类似涎腺的Warthin瘤而得名。至2015年,该肿瘤报道尚不足120例。至2021年国内仅报道17例(含本院4例)。2017年WHO内分泌器官肿瘤病理学和遗传学分类才将其纳入新增类型。国内2022年版甲状腺癌诊疗指南将其纳入甲状腺乳头状癌的亚型。
北京协和医院【刘彤华诊断病理学】中介绍,甲状腺Warthin瘤样肿瘤(Warthin-like tumor):,其形态像涎腺的 Warthin 瘤,常伴淋巴细胞甲状腺炎。特点是肿瘤中心囊肿形成。乳头被覆嗜酸性细胞,胞质颗粒状, 核具有乳头状癌核的特点,乳头轴心内有多量淋巴细胞、浆细胞浸润。其生物学行为与乳状癌相同。

至于沃辛瘤和Warthin瘤样肿瘤两者有何不同,在【刘彤华诊断病理学】将沃辛瘤归于涎腺的良性肿瘤,而Warthin瘤样甲状腺乳头状癌则属于甲状腺乳头状癌的亚型。由于WLPTC较为罕见,且形态学结构较为特殊,因此在病理诊断上需要与多种甲状腺疾病鉴别:其中高细胞型甲状腺乳头状癌和嗜酸细胞型甲状腺乳头状癌的鉴别要点,都是间质中无明显淋巴细胞浸润。而桥本甲状腺炎鉴别要点则是甲状腺滤泡上皮细胞无乳头状结构,也没有乳头状癌的核特征。

在治疗上,Warthin瘤和Warthin瘤样甲状腺乳头状癌两者都首选手术治疗。

结语:Warthin瘤样甲状腺乳头状癌(WLPTC)属于少见或罕见疾病,首选治疗方法为手术治疗,其预后和经典型甲状腺乳头状癌相似。WLPTC和Warthin瘤到底有什么关联?以及其发病机制、生物学行为、组织学形态、临床表现、治疗方法以及预后等诸多方面,因为病例较少,还有待积累更多的病例,进行深入的研究,总结经验,采取合理的、适度的,而不是过度的治疗方法,以期取得较好治疗效果。

注:沃辛瘤和Warthin瘤样肿瘤中英文对照:
乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)
腺淋巴瘤(adenolymphoma)
淋巴囊腺瘤(cystadenolymphoma)
 沃辛瘤样肿瘤(Warthin-liketumor)
沃辛瘤样甲状腺乳头状癌(Warthin-like-variantofpapillarythyroidcarcinoma,WLPTC)

参考文献:
1.甲状腺癌诊疗指南(2022年版)中国实用外科杂志2022年12月
2.刘彤华诊断病理学  人民卫生出版社,第四版  2018年12月
3.乳头状淋巴囊腺瘤样甲状腺乳头状癌的临床病理学分析  豆丁网  2024年
4.王东海等,Warthin瘤样甲状腺乳头状癌的临床病理观察,诊断病理学杂志,2021年

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王石林
主任医师
空军特色医学中心
普外科,普通外科门诊
甲状腺和乳腺疾病的诊断和手术治疗。主要研究方向:甲状腺癌和甲状腺疾病的诊断和外科治疗。曾在... 更多
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