睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种非常特殊的脑电现象，涉及多种儿童癫痫综合征，其中最为严重的是癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波（CSWS），药物疗效欠佳，尤其是对于激素治疗无效的难治性CSWS病例，多数遗留有永久性的认知损害，处理起来非常棘手。

日前，上海仁济医院神经外科收治了一例外地患儿，男性年龄4岁9月，癫痫病史2年余。2岁半时诊断癫痫，半年后发作增多、形式改变。一年多以前，因频繁发作，在儿童医院脑电监测提示ESES，给予激素冲击疗法，发作一度有所减少。但2月后发作再次增多，加用多种药物，无明显效果。3月前病情加重，每天发作40-50次，再次使用激素，并尝试生酮治疗，亦无改善，推荐来我院癫痫中心治疗。入院时，患儿服用4种以上抗癫痫药物。

入院后磁共振检查发现，右侧大脑半球发育畸形、巨脑回。FDG-PET提示右侧额叶高代谢，右侧顶、枕叶低代谢。脑电图监测提示癫痫性电持续状态（ESE）：看不到典型的睡眠分期，醒、睡各期覆盖以广泛大量癫痫放电，阵发或近持续性发放。发作频繁，每小时10-30次。神经心理评估存在中度缺损，患儿智商仅38分，只能简单音节表达。

结合前期脑电表现，周洪语主任医师诊断为CSWS，癫痫性电持续状态，右侧半球发育畸形，有必要及时进行外科干预。治疗不仅要有效控制发作，更应消除电持续状态，否则会遗留永久性认知损害。综合评估建议首选右侧半球离断术。

在经历2年多四处求医及多次监护室救治，家属已经没有太多选择，决定手术。经过周密的术前准备，周洪语和马军峰医师在春节前为患儿进行了大脑半球离断术，手术过程顺利。虽然患儿低龄、体质瘦弱，术后经过短时间的加强护理，恢复很快。术后发作立即停止，术后2-3周，患儿已可以在扶持下行走。复查脑电图显示持续放电已被有效终止。

周洪语表示，家属最初很难接受将患儿的一侧大脑半球离断，但是对于这类难治性CSWS，这是最好的治疗方案，能有效阻止癫痫放电影响健侧半球，阻止对脑部发育的不良影响。如果及时诊断、早期手术，患儿的运动、语言等神经功能可以代偿恢复。这就是一个典型案例，术后患儿的功能恢复、脑电复查均符合预期。

既往治疗难治性CSWS开展大脑半球切除术，需切除大块脑组织，术后并发症较多。随着外科手术技能的不断提高，半球离断术的治疗效果与半球切除术相当，而保留患侧半球的结构及血液供应，使其形成一个孤岛，癫痫放电不再影响到健康脑组织，更加符合颅脑结构修复，术后并发症较少。

仁济医院2019年入选中国抗癫痫协会CAAE综合癫痫中心，是华东地区首批入选单位。癫痫专业团队在国内较早介入癫痫内、外科综合诊疗，软、硬件齐全，经过18年的积累，在癫痫定位评估、神经影像后处理、外科手术等方面较为突出，目前可以施行包括高难度的功能区癫痫、半球手术、神经调控等全类别的癫痫外科手术。

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术前脑电图：醒睡各期持续性癫痫放电（ESE）

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术后3周脑电图：持续放电有效终止，只在离断的患侧见有棘波，健侧的背景活动已有所恢复