胆总管结石的临床表现复杂多样，主要是由于胆总管梗阻和相伴发生的急性化脓性胆管炎引起，在结石有效清除以前，患者症状会反复发作。如果患者具有完整的胆囊，那么在临床上胆总管结石和胆囊结石表现相似，不能单从症状学上诊断胆总管结石。当结石进入胆总管内或在胆总管内形成后即发生嵌顿和阻塞，进而出现剧烈腹痛、寒战高热和黄疸。
1、腹痛：常为胆绞痛，呈持续性，疼痛部位多局限于剑突下和右上腹，常常向右肩部放射，伴恶心、呕吐。
2、寒战高热：是结石阻塞胆总管并合并感染时的表现。由于胆道梗阻、胆管内压力增高使胆道感染逆行扩散，致使细菌和毒素通过肝窦入肝静脉内引起菌血症和毒血症。
3、黄疸：间歇性黄疸是胆总管结石的特点，如梗阻性黄疸长期未得到解决，将会导致严重的肝功能损害。若持续性梗阻达4-5年未接受任何治疗，则可导致胆汁性肝硬化。
4、严重者还会出现休克和意识障碍：本病较胆囊结石发病急、症状严重，治疗困难。