泪腺腺样囊性癌是最常见的泪腺恶性上皮性肿瘤，所占的比例超过60%，占所有眼眶肿瘤性病变的1%。虽然泪腺腺样囊性癌不常见，但由于恶性程度高，引起相当的重视。

泪腺腺样囊性癌的平均发病年龄为40岁，但发病有双峰表现，分别在二十几岁和四十几岁。泪腺腺样囊性癌会导致渐进性眼球向下及鼻侧移位。与良性的泪腺肿瘤不同，泪腺腺样囊性癌的进展更快。几乎一半的病例自诉疼痛，因为有神经侵犯的倾向。同侧面颊和眶周区域的感觉异常提示后部神经侵犯，怀疑泪腺腺样囊性癌的患者应该进行检查。

影像学检查，包括CT或MRI，有助于泪腺腺样囊性癌的明确诊断。眼眶CT一般表现为圆形或细长的软组织病变，形态可不规则，可有侵蚀性骨质破坏。眼眶MRI在T1加权像呈低至中等信号，在T2加权像呈高信号，可有对比增强。

CT显示泪腺腺样囊性癌呈长条状不规则肿块

CT显示泪腺腺样囊性癌破坏骨壁凹凸不平

泪腺腺样囊性癌的T1加权像呈低至中等信号的长条状不规则肿块

泪腺腺样囊性癌的T2加权像呈高信号的长条状不规则肿块

如果泪腺腺样囊性癌较小且局限，可以被完整摘除。如果病变较大，并已突破包膜，应常规进行切除活检，如果组织病理切片诊断明确，应当进行眶内容物摘除术，受累骨骼应同时去除。进展性病例应考虑补充放疗和化疗。如果只有很小的肿块或微小残留肿瘤，可以使用放射性粒子进行补充性近距离治疗。虽然近距离放射治疗有一定的临床应用价值，但缺乏长期随访。

泪腺腺样囊性癌的预后多较差，通过现代影像学技术早期诊断早期治疗有望取得较好的预后。