ILD的主要症状

ILD患者在临床上主要表现为呼吸困难(气短)，干咳和乏力也很突出，有些患者可发生胸痛，胸痛主要见于结缔组织疾病和某些药物所致的ILD。如果突然出现胸痛或呼吸困难加重，则应该注意是否发生气胸，临床上淋巴管平滑肌瘤病、神经纤维瘤病、 Langerhans组织细胞增多症及结节性硬化症患者易并发气胸。咯血主要见于弥漫性肺泡出血综合征和淋巴管平滑肌瘤病患者，而其他ILD罕见，如其他ILD患者发生咯血，则应该特别注意有无合并肺栓塞、感染或恶性疾病的可能性。晚期肺动脉高压时，患者可出现胸骨后不适感。现将主要症状论述如下:

1.进行性呼吸困难是ILD患者最具有特征性的症状，最初只发生于运动时，随着病情的进展，呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快，可达60次/分。有发绀，一般无端坐呼吸。

2.干咳、咯血早期不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰。少数患者有血痰。通常ILD累及气道时，常伴有干咳，多见于结节病、肺组织细胞增生症、过敏性肺炎或淋巴管癌病等。弥漫性肺泡细胞癌可产生黏液样盐味痰。弥漫性肺泡出血综合征患者临床上有咯血表现。有时弥漫性肺泡出血综合征可无咯血，但临床上有呼吸困难和缺铁性贫血的表现。已知ILD患者如新近有咯血症状，应考虑到恶性疾病的可能性。

3.胸痛不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜疼痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。

4.提示相关结缔组织疾病的症状如骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺现象、胸膜炎、眼干、口干等，应该引起重视。偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌炎-皮肌炎(PM-DM)。

体格检查

大多数ILD患者听诊可发现有双侧肺基底部 Velcro啰音(爆裂性啰音)，偶可闻及喘鸣音和湿啰音，也可以完全正常。晚期患者常有呼吸急促和心率增快，杵状指(趾)多见于特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎。如果已知病因的ILD患者出现指端膨大，应注意并发肺癌的可能性。病程早期心脏检查常常正常，但到病程晚期则可出现肺动脉高压和肺心病，此时有三尖瓣关闭不全、右心室功能不全和周围性水肿的临床表现。常见体征如下：

1.肺部听诊表浅、细小、高调的湿啰音,称为爆裂性啰音或 Velcro啰音(似 Velcro尼龙带拉开音)。这种啰音与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性啰音完全不一样，爆裂性啰音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。ILD患者不常有喘鸣音，但有时可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、 Churg-Strauss综合征等。

2.杵状指在IPF/UIP时发生率尤为频繁，40%~80%患者可有杵状指，出现早、程度重，但在结节病等疾病中罕见有杵状指。

3.发绀 23%~53%的ILD患者可有发绀，表明疾病已进入晚期。

4.肺动脉高压晚期患者，可有明显的肺动脉高压征象，如肺动脉听诊区第二心音亢进，右心衰的体征如颈静脉怒张、肝大和周围水肿等。

5.其他周身症状可见消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛，继发感染时可有发热。

这里需强调一些常见症状，对诊断间质性肺疾病具有重要意义，有时也可导致误诊或漏诊，如患者只有如下症状：①只觉疲劳而无呼吸困难；②只有干咳而无其他呼吸道症状；③只有周身表现(如发热、体重下降)；④异常的胸部ⅹ线表现，而无任何症状；⑤只有肺功能的异常。此时，临床应警惕存在间质性肺疾病的可能性。

ILD的肺外表现

ILD的许多肺外症状和体征可提供诊断线索。如果患者常发生误吸和吞咽困难，则提示吸入性肺炎、硬皮病和混合性结缔组织病；关节炎应注意胶原血管炎性疾病或结节病的可能性；如有反复岀现的鼻窦炎提示韦格纳肉芽肿( Wegener肉芽肿)；气胸多见于淋巴管平滑肌瘤病、Langerhans组织细胞增多症(LCH)；眼干、口干提示结节病、Sjogren综合征或其他结缔组织疾病；咯血常常是肺泡出血综合征( Goodpasture综合征、SLE合并肺毛细血管炎)重要症状。皮肤异常、周围淋巴结肿大和肝脾大常出现于结节病；特征性的皮疹和皮损可见于结缔组织疾病、结节性硬化和神经纤维瘤病等；肌肉疼痛和近端肌无力多提示多发性肌炎；如有中枢神经系统异常的表现可见于结节病(脑神经异常、尿崩症和垂体功能异常)、LCH(尿崩症)和结节性硬化(癫痫、精神迟缓)。