原创 弥散性血管内凝血
2018年01月06日 【健康号】 曾海     阅读 12874

弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。

创建人: 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-05 10:49:07


疾病介绍

弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。

 

疾病知识

症状

除原发疾病临床表现外,尚有弥散性血管内凝血各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。弥散性血管内凝血早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。弥散性血管内凝血典型的临床表现如下:  

1. 出血:自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。

2. 休克或微循环衰竭:休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3. 微血管栓塞:累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4. 微血管病性溶血:较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。

 

病因

弥散性血管内凝血不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。

 

检查

实验室检查

  • 包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;

  • 包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验)。 

 

诊断

一、诊断:非恶性血液病:每日计分1次,≥7分时可诊断为弥散性血管内凝血;恶性血液病:临床表现第一项不参与评分,每日计分1次,≥6分时可诊断为弥散性血管内凝血。PT:凝血酶原时间;APTT:部分激活的凝血活酶时间


二、.鉴别诊断 

1. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP):TTP 是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。


2. 溶血性尿毒症综合征(HUS):是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏,主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成,少尿、无尿等尿毒症表现更为突出,多见于儿童与婴儿,发热与神经系统症状少见。


3. 原发性纤溶亢进:严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物(PAI)活性减低,导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加,引起临床广泛、严重出血,但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。


4. 严重肝病:多有肝病病史,黄疸、肝功能损害症状较为突出,血小板减少程度较轻、较少,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)正常或升高,纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见,但需注意严重肝病合并弥散性血管内凝血的情况。


5. 原发性抗磷脂综合征(APS):临床表现包括血栓形成,习惯性流产,神经症状(脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症),肺高压症,皮肤表现(网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽)等;实验室检查:抗磷脂抗体抗体(APA)阳性,抗心磷脂抗体(ACA)阳性,狼疮抗凝物质(LA)阳性,BFP-STS 相关抗体假阳性,Coomb 试验阳性,血小板数减少及凝血时间延长。

 

治疗

1.治疗基础疾病及去除诱因:根据基础疾病分别采取控  制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施,是终止弥散性血管内凝血病理过程的最为关键和根本的治疗措施。


2.抗凝治疗:抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重 建凝血一抗凝平衡、中断弥散性血管内凝血病理过程。一般认为,弥散性血管内凝血的抗 凝治疗应在处理基础疾病的前提下,与凝血因子补充同步进 行。临床上常用的抗凝药物为肝素,主要包括普通肝素和低 分子量肝素。


3.替代治疗:替代治疗以控制出血风险和临床活动性出  血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已  进行病因及抗凝治疗、弥散性血管内凝血未能得到良好控制、有明显出血  表现者。


4.其他治疗: (1)支持对症治疗:抗休克治疗,纠正缺氧、酸中毒及水 电解质平衡紊乱。 (2)纤溶抑制药物治疗:临床上一般不使用,仅适用于弥散性血管内凝血的基础病因及诱发因素已经去除或控制,并有明显纤溶 亢进的临床及实验证据,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血 主要或唯一原因的患者。 (3)糖皮质激素治疗:不作常规应用,但下列情况可予以 考虑: ①基础疾病需糖皮质激素治疗者。 ②感染中毒性休克合并弥散性血管内凝血已经有效抗感染治疗者。 ③并发肾上腺皮质功能不全者。

 

预后

早期明确诊断积极规范化治疗多数患者预后良好。延误治疗或者感染中毒性休克合并本病、并发肾上腺皮质功能不全者预后较差

 

预防

积极治疗各种原发疾病是预防本病等关键,出现与本病相关症状体征时应及时就诊。

 

健康问答

弥散性血管内凝血是一种什么样的疾病?

不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。

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