原创 脑静脉系血栓形成
2017年12月23日 【健康号】 曾海

颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)约占所有卒中的0.5%~1%,多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。

症状

头痛为CVST最常见的临床症状,90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痛性发作;颅内压升高造成的视盘水肿,可使视力进行性下降;局灶性神经功能障碍,包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。

 

病因

①遗传性高凝状态:抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。

②获得性高凝状态:怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合症等。

③感染:脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。

④炎性反应和自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades­Bechet病等。

⑤肿瘤:神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。 

⑥血液病:红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫殿、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。

⑦药物:口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦,静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。 ⑧物理因素:头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。

⑨其他因素:脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉疫、先天性心脏病、放射治疗后等。

 

检查

1、实验室检查: 血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎性反应指标检查。

2、腰椎穿刺检查: 压力常增高,>300cmH2O患者的临床症状常较重。

3、CT检查: 直接征象表现为:绳索征、三角征、静脉窦高密度影像; 间接征象可表现为,静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。

4、MRI: ①急性期脑静脉窦内正常血流流空信号消失,并且TlWI上呈等信号,T2WI上呈低信号; ②亚急性期:TlWI、T2WI均呈高信号; ③慢性期:由于血管发生部分再通,流空效应重新出现,典型表现为在TlWI上出现等信号,T2WI上出现高信号或等信号。

5、MR静脉造影(MRV): 直接征象表现为,受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号,或者表现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失,或表现为再通后形成边缘模糊且不规则的较低信号;间接征象为,梗阻发生处有静脉侧支循环形成、引流静脉异常扩张。

6、CT静脉造影(CTV): CT静脉造影可以提供一个快速可靠的方法来检测CVST。因为血栓形成的静脉窦的密度呈多样性,CTV尤其对亚急性期或漫性期CVST的诊断更有帮助。CTV能快速和可靠地评价脑静脉系统血栓,主要表现为静脉系统充盈缺损、静脉窦壁的强化、侧支静脉开放和引流增加等。

7、DSA: 主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞,出现空窦现象。其他征象可以出现皮质静脉或深静脉显影不佳、头皮静脉和导静脉明显扩张、动静脉循环时间延长(主要是静脉期时间延长>10秒),显示扩张迂曲的侧支循环形成和发生静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需要注意的是对于病情迁延不愈、反复发作,进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST患者,建议行DSA检查。

 

诊断

诊断根据 临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。

①尽管平扫CT或MRI有助于对怀疑CVST的患者进行初始评估,但是其阴性结果并不能排除CVST。对于怀疑CVST的患者,如果平扫CT或MRI结果是阴性的,或者平扫CT或MRI已提示CVST的情况下确定为CVST的范围,建议进行静脉造影检查(CTV或MRV)。

②对于内科治疗下仍有持续或进展症状的CVST患者或有血栓扩大迹象的CVST患者,建议早期随访进行CTV或MRV检查

③对于临床表现为CVST复发症状,并既往有明确CVST病史的患者,建议复查CTV或MRV

④结合MR的梯度回波T2敏感性加权图象有助于提高CVST诊断的准确性

⑤对临床高度怀疑CVST,而CTV或MRI结果不确定的患者,脑血管造影是有帮助的。

⑥病清稳定的患者,为评估闭塞的皮层静脉或静脉窦的再通情况,在确诊后3到6个月进行CTV或MRV检查是合理的。

 

治疗

一、抗疑治疗

1、作用和不足: 可预防静脉血栓的发生,阻止血栓延续发展,促进侧支循环通路开放,预防深静脉血栓和肺栓塞。不足:不能溶解已经形成的血栓。 

2、适应证及禁忌证: ①适应证: 对于意识清楚的CVST患者应该给予皮下低分子肝素或静脉使用肝素抗凝治疗,伴随的颅内出血的CVST不是肝素治疗的禁忌证; ②禁忌证: 有严重凝功能障碍的患者;病情危重,脑疝晚期,去脑强直; 

3、药物和用法: 抗疑治疗早期可使用普通肝素(按剂量调整)或低分子肝素(按公斤体重调整剂量:体质量70kg,1万U,0.8mL)。均为皮下注射,2次/d。常规使用2周,使活化部分凝血活酶时间及激活全血疑血时间延长至正常值的2倍;同期口服华法林,控制国际标准化比值至2.0~3.0(血浆凝血酶原时间延长至正常值的2倍)。对于病因明确且临床症状改善的患者,华法林可使用3个月;对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6~12个月;对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。 

二、溶栓治疗

1、适应证及禁忌证: ①适应证: 对于昏迷、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝治疗但病清不断恶化的患者,可使用溶栓或取栓治疗; ②禁忌证: 有严重凝血功能障碍,不能耐受治疗的患者;病情危重,脑疝晚期,去脑强直; 

2、系统性静脉溶栓: 通过静脉滴注溶栓剂,经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓,使静脉窦再通,此治疗方法操作快速、简便,治疗费用相对较低,而且尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂(r-tPA)溶栓效果确切。但前提是,必须有足够(相当)剂量的溶栓剂进入窦内与血栓接触,才能发挥溶栓作用。如果静脉窦内血栓已经完全闭塞静脉窦,窦内血液流动缓漫甚至无血液流动,经静脉输注后,溶栓药物多经侧支途径回流,造成窦内血栓局部溶栓药物浓度很低,溶栓效果降低甚至无效。用量:尿激酶,50~150万U/d,5~7d(同时检测纤维蛋原≥1.0g);r-tPA,0.6~0.9mg/kg,总量≤50mg; 

3、静脉窦接触性溶栓: 将微导管通过股静脉入路置于血栓内,一方面显著提高了血栓内溶栓药物的浓度;另一方面,对血栓形成时间较长、溶栓速率较慢的患者,将微导管置于血栓远端,进行缓慢持续泵入尿激酶溶栓治疗,使尿激酶反复循环溶栓,可增加静脉窦再通率,缩短静脉窦再通的时间。用量:尿激酶50~150万U/d,静脉点滴,2~4次/d,3~7d,具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。 

4、动脉溶栓: 深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓方法可将溶栓药物顺行送达静脉端,可有效溶解皮质及深静脉的血栓,在主引流静脉不通畅的清况下,可促进侧支循环的建立、开放侧支静脉回流途径。尿激酶用量:经颈动脉穿刺,10万U/d,1次/d,5~7d,10~25min缓漫注射,交替穿刺颈动脉。经股动脉入路,溶栓总量以50万U为宜。 

5、机械碎栓: 目前国内外有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等方法机械碎栓。各医疗单位可根据患者病情、个人经验及单位条件谨慎选择。 

6、支架成形术:对于正规治疗>6个月、慢性血栓、局部狭窄症状无改善,远近端压力差>10mmHg的悲者,可考虑支架成形术。

 

预后

本病早期目前诊断,积极规范化治疗后大多数患者预后良好。延误治疗或者有有严重凝血功能障碍,不能耐受治疗的患者;病情危重,脑疝晚期,去脑强直的患者预后差。

 

预防

本病病因复杂,预防主要避免各种诱发因素,积极治疗原发病肿瘤、感染、炎性反应和自身免疫性疾病、获得性高凝状态等。在孕期避免滥用药物。避免各种物理因素等。如出现与本病相关症状体征时应及时去医院检查做到早防早治。


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