咽喉痛，这种病也得考虑到！

原创咽喉痛，这种病也得考虑到！

2024年12月27日【健康号】张永平阅读 1253

临床上经常遇到各种咽喉肿痛的病例，其中急性喉炎造成的后果尤为严重，一般都是给与抗生素、激素，很快就能缓解，但有一种病，和它表现类似，治疗方案完全不同，我们应该给与关注，那就是遗传性血管性水肿（HAE）。

它是血管性水肿的一种，是常染色体显性遗传病，患病率很低，临床主要表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿，当累及呼吸道时，如处理不及时，可导致窒息死亡，是HAE的主要死亡原因。尽管其严重影响患者的生活质量甚至预期寿命，但因其相对少见，全球患病率约为1:50000，是一种罕见病，因此常被误诊误治。

近60%的HAE患者会发作至少一次喉水肿，而喉头水肿产生的气道阻塞乃至窒息非常危险，治疗不及时死亡率可能高达30%。

急性发作治疗可缓解症状，减少发作时间，减轻严重程度，减少发作相关并发症与死亡率，所有发作均应尽早治疗。目前国内上市的药品中拉那利尤单抗为指南推荐长期预防治疗一线药物，艾替班特为指南推荐急性发作治疗药物。