肺静脉狭窄 (PVS) 是一种罕见的疾病，是指将血液从肺部输送回心脏的静脉狭窄。这与肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉狭窄不同。

PVS 可能是其他心脏或肺部问题的并发症。肺静脉狭窄的确切原因尚不清楚。

一些儿童需要许多干预措施——包括心导管检查及扩张术或外科手术——来恢复流向心脏的血流，因为肺静脉狭窄往往会复发，并且会随着时间的推移而恶化。

肺静脉狭窄有哪些类型？

肺静脉狭窄可以以多种形式发生。一般来说，肺静脉狭窄分为以下几类：

腔内肺静脉狭窄

这是一种常见的肺静脉狭窄，由肺静脉壁异常增厚引起。 （术语“腔内”是指“腔内”，即允许血液流入静脉的中央开口。）

狭窄被认为与肺静脉内结缔组织细胞的异常过度生长有关，这些细胞的作用本来是帮助我们的身体修复和愈合伤口的。

孤立性肺静脉狭窄

孤立性肺静脉狭窄是指婴儿出生时在心脏或肺部没有其他缺陷或问题，但在婴儿早期出现突然的、通常迅速进展的症状。患有这种类型肺静脉狭窄的婴儿在突然呼吸困难和氧气含量低之前可能看起来很健康几周。

继发性肺静脉狭窄

一些儿童会出现肺静脉狭窄，是由心脏或肺部问题的继发性并发症。通常患有复杂的先天性心脏病或慢性肺病等疾病。

肺静脉狭窄有哪些症状？

肺静脉狭窄的症状可以非常突然地出现，尤其是在婴儿中，或者可能会随着时间的推移逐渐恶化。在这两种情况下，症状可能包括：

•  呼吸急促

•  心跳加速

• 呼吸浅促

•  疲劳

•   食欲差

• 皮肤苍白

• 紫绀

如何诊断肺静脉狭窄？

肺静脉狭窄通常通过以下一项或多项程序来诊断：

• 超声心动图

• 心导管检查术

• 计算机断层扫描 (CT) 扫描

• 肺血流扫描或肺扫描

肺静脉狭窄有哪些治疗选择？

您孩子的确切治疗计划将取决于：

• 是否存在其他心脏或肺部问题

• 症状和身体的健康情况

• 受影响的肺静脉数量

• 肺静脉内的狭窄程度

在许多情况下，需要多次干预，因为即使在导管介入或外科手术后，狭窄过程也会复发并加重。患有肺静脉狭窄的儿童通常需要以下一种或多种处理方式来治疗狭窄并恢复充足的富氧血液流向心脏。

心导管检查

心脏导管插入术使用称为导管的细管，从静脉或动脉穿入心脏。导管用于打开肺部狭窄的通道静脉并在需要时创建新的通道。有两种类型的导管插入术常用于治疗 PVS。

• 球囊扩张：最常用的介入性导管插入术是球囊扩张。

• 球囊扩张和支架置入：球囊扩张的效果可以通过结合使用球囊扩张和球囊扩张支架（一个小的不锈钢管）的放置来放大对一些肺静脉狭窄儿童的影响。支架被连接到球囊扩张导管，因为它被送入肺静脉的狭窄部分。

当导管就位时，保护层被移除，然后球囊膨胀。球囊将支架固定在肺静脉内，拉伸狭窄区域并将其撑开。

随着儿童的成长，随着时间的推移，他们可能需要多次介入导管插入术，因为狭窄的过程往往会复发并且可能会逐渐恶化。

心脏直视手术

一些儿童可能需要进行心脏直视手术来扩大肺静脉的狭窄区域，让血液从肺部流向心脏。

药物治疗

PVS 团队可能会为您的孩子推荐靶向药物治疗，以努力减缓或阻止肺静脉狭窄的复发。您的孩子将接受至少 6 到 12 个月的治疗，具体取决于 PVS 的严重程度，并且需要每月进行血液检查。

肺移植

在某些情况下，心导管插入术或手术无法控制 PVS 造成的损害。这些儿童可能需要进行肺移植以替代肺和肺静脉。