原创 孩子得了血管瘤怎么办?
2016年10月08日 【健康号】 张斌

       从事血管瘤专业门诊中,经常会被一些血管瘤患儿的粑粑麻麻们问到这样或那样的一些问题,今天我把它们抽提出来,将有代表性的十个问题总结给大家,希望对大家有所帮助。

1、血管瘤是少见病吗?

       血管瘤分类有很多,在临床中所指的血管瘤多数是指ISSVA分类中的“婴儿血管瘤”,它是小宝宝中最常见的良性肿瘤,发病率约4-5%,所以并不是很少见。我科曾经做过统计,在3010例血管性疾病患儿中,婴儿血管瘤占36.3%,约1/3以上。

2、血管瘤的发生与什么有关系啊,我和家里人都没有血管瘤,为什么孩子会得?

       血管瘤发生的主要原因为血管组织异常增生,且以血管内皮细胞的异常增生为特点。目前,对于其发生发展的机制尚不清楚。因为血管瘤在早产儿、多胎儿中发生率较高,故有报道,阐述其可能与患儿在宫内缺氧等有关,但尚在证实中。所以,血管瘤并不是遗传性疾病,患病的宝宝家里人不一定会同时有血管瘤的发生。

3、血管瘤是胎记吗?

       我们先从“胎记”说起,大家平时提到的“胎记”主要分为两大类:血管性和色素性。前者在临床上主要表现为红色,后者则表现为色素加深(黑色)和色素减退(白色)。大家通常所指的红色胎记是血管畸形,而非血管瘤。

4、血管瘤和血管畸形一样吗?血管瘤到底有几种类型?

       在20世纪80年代之前,人们将血管畸形和血管瘤统称为“血管瘤”,并将后者分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤(又称毛细血管瘤)、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。直到Mulliken等提出了生物学分类方法后,才将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤和血管畸形两大类。

       2014年,ISSVA(国际血管性疾病研究协会)首次将血管瘤细分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、梭形细胞血管瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管瘤等类型。这些分类里发病率最高的,也是血管瘤患儿粑粑麻麻们最常提及的是婴儿血管瘤。这样我们就把新旧分类对应了起来,浅表婴儿血管瘤(图a)即以往提到的草莓状血管瘤或毛细血管瘤,而深在性血管瘤和混合性血管瘤则分别对应旧分类中的海绵状血管瘤(图b)和混合性血管瘤(图c)。

       所以,我们在临床工作中遇到的最常见的,也是血管瘤专业门诊最容易来就诊的类型是浅表型婴儿血管瘤。

图a为右上睑浅表型婴儿血管瘤;图b为右面部及下眼睑深在型婴儿血管瘤;图c为右面部右侧腮腺、右耳廓混合型婴儿血管瘤。(图片来自Chinese Journal of Practical Pediatrics Jul.2012,Vol.27No.7)

5、血管瘤会不会自己消退?

       婴儿血管瘤具有“自愈性”。瘤体一般在6月龄内为快速增殖期,6月龄至1岁半为平台期,之后进入消退期,表现为瘤体逐渐停止生长,慢慢开始消退、萎缩,但最终消退的时间因人而异,最长可达10年左右。

6、好多医生说“血管瘤可以自己消退”,那我们孩子的血管瘤到底需不需要治疗?

       这个问题是出门诊时家长提到频率最多的问题,回答时也是需要医生仔细评估和解释的。有的家长不理解,好不容易挂了号,为啥又要做超声,又要去眼科会诊,有时甚至还得做腹部彩超,至于吗?直接打个激光不就解决了吗?其实,在这一短短的时间内,医生需要考虑到孩子血管瘤的病损面积大小、形态和位置、并发症的可能性、疤痕形成或外形毁容的可能性、患者的年龄,以及评估时瘤体生长或消退速率等等因素,从而综合考虑制定一个最适合这个孩子的治疗方案。

       比如,一个长在大腿上的血管瘤,直径为5cm大小,怎么治疗?这时候我们可能会先追问病史:孩子现在已经12月龄,家长述瘤体已经不怎么生长,近期瘤体上有的部分已经可以看到正常的皮肤,做超声提示“瘤体内可见少许血流信号”,我们的处理是随诊观察,不需要特殊处理,待瘤体自行消退。

       相反,一月龄小婴儿,左上眼睑的血管瘤,虽然直径只有0.7cm,但家长述瘤体生长很快,患儿睁眼出现障碍,超声提示“瘤体内血供丰富,而且有一支供血血管与眼内交通”,我们的处理是完善检查,口服心得安治疗;请眼科就诊,必要时眼CT。原因是:瘤体位于高危部位,生长过快时可能会造成眼球压迫,造成弱视或者斜视;而且瘤体处于快速增长期,生长速度很快,并发症风险增大,故应该积极治疗。

       所以,血管瘤的治疗与否是需要专业医生进行评估的,有的可能并不是光看一张照片就能很快得出结论,更需要家长提供详细的病史和必要的辅助检查。这也就是为什么有一些网络咨询,我一般会约来专业门诊进行进一步评估的原因。

7、哪些部位的血管瘤更要关注?更容易引起并发症?

       通常位于头面部的血管瘤,因涉及到美容需求,需尽早及时干预。位于中线部位尤其是头顶至骶尾脊柱部位的血管瘤,要行血管造影CT或MRI检查,除外先天性脑脊膜膨出或脊柱裂等并发症。评估风险并选择治疗方案,倘若瘤体位于重要器官周围,影响器官正常生长发育、功能甚至危及生命,应采取积极治疗措施进行治疗:如位于眼周围,可能影响视力发育;如位于鼻部,可能引起鼻外形损害;如位于气道周围,可能因为生长迅速造成气道阻塞而引起患儿慢性缺氧,甚至窒息;而倘若同样大小瘤体位于四肢、躯干等部位,可随诊观察。瘤体位于外阴、肛周、颈部、腋下等易受摩擦部位血管瘤,应注意预防溃疡和继发感染发生,也是需要相对积极去干预的。

8、血管瘤目前有哪些治疗方法?最好的是哪一种?

       目前,婴儿血管瘤的治疗方法包括:随诊观察、局部外用药物治疗(如噻吗洛尔、卡替洛尔、咪喹莫特等)、局部约束疗法、局部注射治疗(糖皮质激素、无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素等)、脉冲染料激光治疗(585 nm、595 nm)、口服药物治疗(普萘洛尔、糖皮质激素)等。值得提出的是,这些处理中,没有哪一种是最好的,只有某一种是最适合某一个血管瘤宝宝的最佳治疗方法。

9、普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的安全性如何?有没有什么严重的副作用?

       普萘洛尔(商品名 :心得安)用于治疗血管瘤是由法国医生Léauté-Labrèze于2008年无意发现的。目前国际上和国内发表相关文章数百篇,均提示普萘洛尔在安全性和有效性上均优于传统的糖皮质激素,总体有效率达到97%,不良反应少见。但对于年龄小的患儿,要慎重,一般建议给药的年龄为足月后4周。但如果有瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,并且患儿出现呼吸困难等症状,需要在严格密切监护下给药,起始剂量也会减半量。普萘洛尔属于特殊用药,需要正规儿童医院皮肤科就诊后完善相关检查后在监护下给药,稳定后方可离院,后需要定期复诊观察药物不良反应和评估疗效。虽然普萘洛尔疗效确切,但并非每一种婴儿血管瘤都需要使用口服来达到治疗目的,这一点我们也在上文反复提到过,是否选择,一定要关注瘤体的部位、瘤体大小、患儿年龄等参考因素。

10、总之,婴儿血管瘤具有明确增生、稳定、消退的自然过程,粑粑麻麻们不用过分焦虑。

       绝大多数血管瘤宝宝仅是美观的问题,只有少数可能影响功能甚至危及生命,才需要干预和治疗。同时谨记,生命、功能和美容的平衡是血管瘤治疗追求的目标,莫不可像有些家长一样,为了消除瘤体不惜一切代价,损害的必然是孩子不可挽回的利益。

提示x

您已经顶过了!

确认
3