斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识
原创2018-02-12妇产科空间妇产科空间
选自：中华妇产科杂志2018年1月第53卷第1期第35-42页
作者：朱兰郎景和宋磊罗光楠黄向华王平徐大宝冯力民王刚纪妹罗喜平华克勤陈娜王姝周慧梅潘宏信

      女性生殖系统发育畸形或缺陷并非十分罕见，但严重影响青少年女性的身心健康、发育成长，并对日后健康与生活带来一系列问题。近年，我国学者对此进行了有益的研究，积累了较丰富的经验。这里汇聚了3种主要问题的专家共识，以推动关于女性生殖系统畸形的诊治研究和临床实践。

{阴道斜隔综合征}
一

阴道斜隔综合征是指双子宫（偶有完全纵隔子宫）、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织，起源于两侧子宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，遮蔽该侧子宫颈，隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成“斜隔后腔”。
该综合征由Purslow于1922年首先报道[2]。1971年，Herlyn和Werner[3]报道了1例双阴道一侧阴道闭锁合并肾缺如的患者，并称之为Herlyn-Werner综合征。1976年，Wunderlich[4]报道了1例双角子宫、右侧阴道闭锁合并子宫腔积血及右肾缺如的患者。此后，国际上将该综合征称之为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome，HWWS）。

一、分型

根据阴道斜隔的形态，北京协和医院于1985年提出了阴道斜隔综合征的3种分型[5]。
Ⅰ型（即无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。见图1A。
Ⅱ型（即有孔斜隔型）：一侧阴道不完全闭锁，阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。见图1B。
Ⅲ型（即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型）：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅。见图1C。


临床上以Ⅰ、Ⅱ型多见，也有不似典型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的类阴道斜隔综合征，如无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型等[6]。

二、诊断

（一）临床症状
1.经血引流不畅症状：阴道斜隔综合征Ⅰ型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，Ⅱ型和Ⅲ型患者主要表现为阴道异常分泌物（如经期延长或血性、脓性白带），合并一侧子宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。
2.合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。
3.合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血或引流不畅，多合并盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。

（二）体征
对于有性生活者，应进行仔细的阴道检查。打开阴道窥器时，阴道斜隔综合征Ⅰ型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出；Ⅱ、Ⅲ型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物，并可扪及双子宫体，梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。
对于无性生活者，肛门-腹部诊一般可扪及位置较低的盆腔包块，可有轻度的压痛，当合并感染时压痛明显。

（三）辅助检查
1.血常规：当阴道斜隔综合征患者合并感染时，血白细胞计数一般升高。
2.盆腔B超检查：可提示双子宫（或纵隔子宫），一侧子宫腔或阴道内积血或积液。
3.泌尿系统B超检查：可提示斜隔后腔积血、积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如，另一侧肾脏、输尿管多发育正常。必要时可行腹盆腔MRI检查。
4.宫腔镜检查：对于无性生活的青少年患者，为避免损伤处女膜，可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。