突发性耳聋(sudden deafnesssudden hearing loss)或称“特发性突发性聋”简称“突发性聋”或“突聋”是指突然发生的原因不明的感音神经性听力损失主要临床表现为单侧听力下降，可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐等华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻喉科-头颈外科周良强

病因与发病机制

　　突发性聋的病因不明很多致病因素都可能导致突发性聋目前广泛认可的主要有病毒感染学说循环障碍学说自身免疫学说以及膜迷路破裂学说等

病毒感染学说

　　突发性聋的病因可能为病毒引起的急性耳蜗炎或急性耳蜗前庭迷路炎许多病毒都可能与本病有关包括巨细胞病毒腮腺炎病毒风疹病毒麻疹病毒单纯疱疹病毒和流感病毒AB及水痘病毒等很多患者在发病前有上感病史严重突发性聋多发生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季节且听力损失较为严重发病前常有感冒或流行性腮腺炎接触史或患病史提示本病与病毒感染密切相关抗病毒药物可以增加类固醇治疗的作用而提高突发性聋的治愈率也间接说明了突发性聋与病毒感染的相关性

循环障碍学说

　　目前普遍认为内耳供血障碍是突发性聋的主要病因患者的听力损失程度与耳蜗血流速度血流量和血管横截面积有关内耳的血液供应来自迷路动脉内耳毛细胞生理活动耗氧量较高对缺氧耐受差血压或循环二氧化碳分压下降都可能引起耳蜗外淋巴氧张力减小从而降低内耳供氧量因此各种原因引起的耳蜗微循环功能障碍都可造成听觉器官功能损害引起听力下降其次使用改善循环功能的药物能够促进患者听力恢复也间接证明了循环功能障碍可能是突发性聋的发病机制

自身免疫学说

　　自身免疫学说是突发性聋较新的致病机理流行病学研究提示一些自身免疫性疾病如Cogan氏综合征颞骨动脉炎系统性红斑狼疮结节性多动脉炎等均与突发性聋有关研究表明内耳膜迷路具有免疫应答免疫防御和免疫调节能力在某些病理情况下内耳组织可成为自身抗原激发自身免疫反应引起内耳组织和功能的破坏进而出现听力下降

膜破裂学说

　　膜破裂是指内耳的圆窗膜或前庭膜破裂合并蜗管膜破裂年Simmons首先提出膜迷路破裂是突发性聋的原因之一该学说得到很多学者的赞同研究发现患者内耳解剖可能有某些缺陷导致患者在颅脑损伤用力咳嗽呕吐或喷嚏以及气压伤的高飞潜水及游泳等情况下出现窗膜破裂导致突发性聋

其他学说

　　关于突发性聋的发病机制还有代谢障碍内耳水肿过敏血管纹功能紊乱等学说尚有待查证临床上多数患者无明显发病原因一些有明显的劳累情绪激动精神紧张及感冒病史这些因素可能与发病有一定关系。

临床表现与诊断

　　根据临床症状查体与听力学检查的结果除外药物其他疾病引起的听力下降后可做出临床诊断

症状

　　（）耳聋：多为单侧耳聋发病前多无先兆少数患者先有轻度感冒疲劳或情绪激动史耳聋发生突然患者的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点少数患者可在天以内听力损失方达到最低点

　　（）耳鸣：可为始发痛苦症状大多数患者可于耳聋时出现耳鸣但耳鸣也可发生于耳聋之后经治疗后多数关系患者听力可以提高但耳鸣可长期存在

　　（）眩晕：一部分患者可伴有不同程度的眩晕多为旋转性眩晕伴恶心呕吐可与耳聋同时出现或于耳聋发生前后出现

　　（）其他：少数患者可有耳闷堵感压迫感或麻木感

查体

　　鼓膜检查未见明显病变音叉试验提示感音神经性聋

辅助检查效果

　　（）听力检查：

　　纯音测听：听力曲线一般显示中重度以上的感音神经性聋多呈高频下降型

　　声导抗检测：鼓室压力曲线正常

　　耳声发射及耳蜗电图提示蜗性损害

　　（）前庭功能检查险：一般于眩晕缓解期进行常用冷热交替试验结合眼震电图描记试验结果可能正常减退或完全消失

　　（）影像学检查：颞骨CT内听道MR提示内听道及颅脑无明显器质性病变

鉴别诊断

　　特发性突发性聋应该在排除了有明确原因的感音神经性耳聋疾病后方可确定诊断故本病需与听神经瘤梅尼埃病耳毒性药物中毒化脓性迷路炎大前庭导水管综合征自身免疫性内耳病脑血管意外梅毒多发性硬化血液或血管疾病等鉴别

　　听神经瘤：可能由于肿瘤出血周围组织水肿等而压迫耳蜗神经引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉导致耳蜗急性缺血故可引起突发性感音神经性聋薄层内听道增强的MRI有助于除外本病

　　梅尼埃病：梅尼埃病患者亦有眩晕及听力下降表现但眩晕多有反复发作病史；听力下降以中低频为主呈动态变化；耳蜗电图常显示-SP/AP>甘油实验阳性重振现象阳性率较高前庭功能检查提示患侧前庭功能减退

　　后循环缺血（PCI）：伴有眩晕的较大年龄患者需要与此病鉴别PCI包括椎基底动脉系统缺血后循环的TIA与脑梗死椎基底动脉疾病椎基底动脉血栓栓塞性疾病可表现为头晕眩晕肢体或头面部的麻木肢体瘫痪感觉异常步态或肢体共济失调构音或吞咽障碍跌倒发作偏盲声嘶Horner综合症等出现一侧脑神经损害和另一侧运动感觉损害的交叉表现是PCI的特征表现[]

治疗

　　突发性聋治疗目前多采用综合治疗的方法有效率在%左右开始治疗的时间与预后有一定的关系因此应该在发病后-天内尽早治疗

糖皮质激素

　　具有抗炎抗病毒和免疫抑制的作用可缓解血管内皮水肿增加内耳血液供应目前是突发性聋的重要治疗临床常用的糖皮质激素有：强的松 mg/kg口服每日次晨起顿服逐渐减量也可短期内使用地塞米松静脉滴注使用激素应掌握以下原则：（）患者无使用激素的禁忌证；（）全日剂量宜每日晨起顿服；（）剂量视患者的病情而定逐渐减量至停药；（）使用途径为口服或者静脉给药但对全身激素治疗无反应或不能耐受全身激素疗法的患者鼓室内应用激素是较好的替代方法；（）用药期间严密观察其副作用

改善内耳微循环的药物

　　包括银杏叶制剂丹参制剂前列腺素类组胺烟酸普鲁卡因莨菪碱类药物低分子右旋糖酐等可配合促进神经细胞功能恢复的药物

溶栓和抗凝药物

　　突发性聋患者的血浆纤维蛋白原水平较正常人显著升高红细胞聚集和血浆黏稠度也呈显著升高提示血液黏滞度在突发性聋发病中起重要作用东菱迪芙和蝮蛇抗栓酶具有降低血黏度抑制血小板及红细胞的聚集改善微循环的作用可用于突发性聋的治疗但在应用该类药物时必须注意监测血纤维蛋白原水平并根据检查结果调整用药对有出血性疾病严重肝肾功能不全或高血压病患者禁用

神经营养类药物

　　常用的神经营养类药物有三磷酸腺苷( adenosine triphosphateATP)和维生素类等ATP是一种辅酶是机体能量的主要来源因其具有改善机体代谢的作用已经成为治疗突发性聋的主要药物之一

高压氧治疗

　　由于毛细血管细胞水肿耳蜗血流减少导致耳蜗缺氧部分突发性聋患者外淋巴氧压降低因此治疗的最终目的是恢复耳蜗内的氧压高压氧治疗可以减轻内耳水肿和缺血缺氧损害改善内耳循环也能明显提高血液及组织细胞的氧分压和血浆中的容血量和在组织中的弥散半径加快内耳毛细胞和前庭神经纤维的修复还能减少血小板聚集降低血液的黏稠度因而可以用于突发性聋的治疗治疗效果与患病时间相关随着治疗经验的积累高压氧结合药物和其他治疗手段的疗效优于单一的高压氧疗法经过临床观察高压氧治疗结合一定的心理护理措施效果更佳对突发性聋患者采取个性化的心理疏导患者的心理压力减轻能够很好的配合治疗使治疗得以顺利的进行获得较好的临床疗效

疗效评估

　　中华医学会耳鼻咽喉科分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会（）疗效分级标准：

　　痊愈 -kHz各频率听阈恢复至正常或达健耳水平或达此次患病前水平

　　 显效 上述频率平均听力提高dB以上

　　 有效 上述频率平均听力提高-dB

　　 无效 上述频率平均听力改善不足dB[]

治疗新进展

类固醇激素的局部治疗

　　有些患者因全身原因不能使用全身类固醇激素治疗或疗效欠佳有研究表明对这类患者行鼓室内类固醇激素注射是一个较好的方法但也有学者认为这种治疗无效类固醇激素的局部治疗究竟有无效果局部治疗的用药方法剂量频率等对治疗效果有无影响等问题都有待于进一步的研究

镁剂治疗

　　镁制剂可以降低噪声引起的双侧暂时性和永久性听力损害的发生率也有学者将其用于突发性聋的治疗明显提高了听力的康复效果因此认为镁制剂是一种有效的辅助治疗尤其是听力损失位于低频区的突发性聋患者其确切疗效还有待于更进一步研究的验证

血浆成分部分清除法

　　该疗法的提出是基于突发性聋的内耳微循环障碍假说血液黏滞性的提高会降低耳蜗的血流量这可能是造成内耳微循环障碍的机制从而引起听力下降因此有学者提出可以通过降低血液中的某种成分以达到降低其粘滞度的目的如可以降低纤维蛋白原水平或低密度脂蛋白的水平等研究发现血浆纤维蛋白原及血浆低密度脂蛋白清除法可以使患者更好的恢复听力该治疗方法目前尚处于小规模试验阶段今后仍需要大规模多中心的研究以进一步证实

预后

　　突发性聋有自愈倾向一部分患者可自行得到不同程度的恢复治疗前听力损失严重伴有眩晕等是预后不佳因素儿童和老人的听力恢复较其他年龄组差治疗开始的时间对预后也有影响一般在-天内开始治疗者效果较好

预防

　　由于突发性聋病因尚不明确并无针对性的预防措施作为一般性的预防日常生活中可注意以下几点：

　　加强锻炼增强体质避免感冒预防病毒感染

　　勿过度劳累注意劳逸结合保持身心愉悦

　　保持均衡饮食多吃新鲜蔬果减少烟酒咖啡等带来的刺激

　　控制高血压高血脂及糖尿病等全身慢性疾病

　　对于已经患突发性聋并且治疗后患耳仍然不具有实用听力水平的患者除上述建议外还建议特别应该保护健侧耳：

　　避免接触噪声

　　避免耳毒性药物

　　避免耳外伤和耳部的感染[]

参考资料

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