先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。

脑脊液吸收障碍病因如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。中国医科大学航空总医院神经外科陈国强

脑脊液循环通道受阻病因有先天畸形、感染、出血、肿瘤等。

先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。 

感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。

出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。

肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。

软性神经内镜针对病因治疗脑积水，对梗阻性脑积水来说，解除梗阻是理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

神经内镜下的室间孔穿通术、神经内镜下导水管重建术、神经内镜下第三脑室底造瘘术等方法进行脑积水治疗，已成为脑积水治疗有效、安全的微创方法。

软性内镜下还可通过辅助脉络丛烧灼来减少脑脊液分泌以治疗脑脊液分泌过多引起的脑积水，软性内镜下可通过一个切口对双侧侧脑室及第四脑室内的脉络丛进行烧灼，效果确切。