白癜风是一种比较常见的皮肤疾病，由于黑色素合成障碍导致皮肤出现脱色斑块。伊藤黑素减少症的病理特征和白癜风有相似之处，本文为大家整理了伊藤黑素减少症的一些概念和病理特征及和白癜风鉴别的具体方法。

伊藤黑素减少症

又称为无色素性色素失禁症，最早于1952年由日本学者伊藤报道。为常染色体显性遗传的先天性皮肤病神经综合征，皮损表现为双侧（偶尔单侧）形态奇异的白斑，伴有智力发育障碍和癫痫。

疾病介绍

任何种族都可能发病，男女比例1:2。但报道称其患病率为一万分之一到八千分之一，非常小。有学者提出本病是由遗传嵌合现象或遗传嵌合体导致的一组疾病的皮肤表现，半数以上的患者可见多种染色体异常，包括X染色体17易位和18三体、7三体等，但也有无阳性家族史的病例报道。

半数以上在出生时或婴儿发病。好发于除头皮、掌跖、黏膜以外的任何部位，躯干最常见。

皮损发生在双侧而不对称分布，也有单侧的，症状为奇特的线状、条纹状、涡轮状、泼水状以及大理石花样脱色斑。早期白斑进行性扩大、增多，白斑出现前无炎症现象。

临床分为皮肤型和神经皮肤型

皮肤型的白斑出现较晚，于童年晚期发生，持续到成年后可自行消退。（皮肤型最常见）

神经皮肤型的白斑出现较早，并主要伴有神经系统和（或）肌肉、骨骼功能障碍，包括智力低下、自闭症、癫痫、大头畸形、小头畸形、肌张力减退、足外翻、膝外翻、小脑发育不全、颅内动静脉畸形和远端型脊髓性肌萎缩等。

伊藤黑素减少症诊断的必要条件：先天性或出生后不久发生，波及非家族性2个皮肤区域以上线状或斑片状白斑；

主要症状：1个以上神经症状，1个以上肌肉、骨骼症状；

次要症状：2个以上神经、肌肉、骨骼以外的先天异常，染色体异常。

确诊条件：必备症状加1个以上主要症状；必备症状加2个以上次要症状。疑诊：仅有必备症状或必备症状加1个次要症状。

皮损组织病理检查可见表皮DOPA阳性黑素细胞数目减少，体积变小，树突短而且小，银染色示黑素颗粒少，表皮角质形成细胞多正常，真皮无炎症反应。

与白癜风的相似之处：色素减退，皮损都可以沿神经阶段分布，组织病理都可见DOPA阳性黑素细胞数目减少。

与白癜风鉴别要点：伊藤黑素减少症的色素减退斑呈现特殊的线状或涡轮状，而白癜风皮损大都形状规则；伊藤黑素减少症伴有神经系统及骨骼肌肉发育异常，临床表现具有较高的辨识度，而白癜风无其他系统的受累；伊藤黑素减少症组织病理真皮无炎症反应，而白癜风早期皮损边缘可见海绵水肿，各期均可见真皮淋巴细胞浸润。