近年来，IgA肾病的发病率逐年升高，在临床上，家长朋友经常会问到有关IgA肾病的很多问题，在这里一并解答，希望对您有所帮助。

IgA肾病是儿童泌尿系统常见病。本病可以在一次发烧后突然起病，出现肉眼可见的血尿和蛋白尿，从而确定诊断；更多的是隐匿起病，往往在体检时，或者因为其他疾病做尿液检查时被发现，如果被家长重视起来，定期复查，预后较好；如果家长未给予足够的重视，有些患儿就会逐渐出现血尿蛋白尿的加重，浮肿、高血压，甚至出现肾功能的减退，严重的时候导致尿毒症，危及孩子的生命。河北医科大学第二医院儿科王新良

由于本病很多情况下都是隐匿起病，仅仅是尿液异常，孩子不会有其他异常表现，因此容易漏诊。在一些发达国家，会定期为儿童做尿常规检查，这样就会及时发现有尿液异常的患儿。因此，我们强烈呼吁在孩子出生、入托、上小学时，进行尿常规的筛查。

1． 什么IgA肾病？

IgA肾病是指在肾小球系膜区出现以IgA沉积为主的肾脏疾病。可以有血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、肾功能减退等表现。本病分为原发性IgA肾病和继发性IgA肾病两种，一般在儿科多见原发性IgA肾病，如果没有特殊说明，所说的IgA肾病也就是指的原发性IgA肾病。

继发性IgA肾病见于：（1）紫癜性肾炎：常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便；（2）肝硬化；（3）狼疮肾炎：免疫病理为“满堂亮”，临床多系统受累。

2． IgA肾病是怎么形成的？

人体有两个肾脏，大小和人的拳头差不多，形状像蚕豆，位于腰部两侧；每个肾脏有100万个肾小球，这些肾小球位于肾脏的皮质，每个肾小球主要是由很多小血管构成，这些肾小球的主要功能就是过滤血液中的有害成分，生成尿液，排出体外。

肾小球内部的一个区域叫做系膜区，IgA就是一种免疫球蛋白，其他种类的免疫球蛋白还有IgG、IgM等，这些物质也叫做抗体。由于某种原因，血液中的IgA可以沉积到肾小球的系膜区。对于肾脏来说，沉积到这里的IgA是外来的异物，这样肾脏就会做出反应，产生一些炎症因子，目的在于清楚这些外来的异物；但是在客观上就造成了肾脏局部的损伤，出现血尿、蛋白尿等。这就像敌人入侵，我方应战，战斗的目的在于驱除敌寇，但是战场就会一片狼藉。

3． 为什么孩子会得IgA肾病？

既然说IgA肾病是指在肾小球系膜区出现IgA的沉积，那么这种免疫球蛋白是如何沉积到肾小球的呢？

我们说造成这种后果的原因有两个：一个是感染，尤其是呼吸道和胃肠道感染，这种感染可以使血液中的IgA生成增多；另外一个原因是孩子的体质特殊，特殊在什么地方呢？目前大家比较公认的有：这种孩子在感染后产生的IgA比其他孩子要更多一些，或者肝脏清除IgA的能力差一些，或者肾脏结构特殊更容易网络住IgA，或者IgA结构特殊更容易沉积到肾脏。

几乎每个孩子都会出现这样那样的感染，但是极少的患儿才会出现IgA肾病。换句话说，只有体质特殊的孩子，出现了呼吸道或者胃肠道感染的时候，才有可能使IgA沉积到肾小球，导致IgA肾病的发生。

4． 如何确诊IgA肾病？

最典型的IgA肾病，有一个特征性的表现，那就是发作性肉眼血尿，也就是每遇感染，就会出现肉眼看得到的血尿，化验尿液也可以有蛋白尿，持续1-3天肉眼血尿消失，遗留下镜下血尿；之后常有类似发作。如果是这种情况，临床上就可以按照IgA治疗。

但是，很多孩子是在查体时发现尿检异常，没有其他表现，比如、浮肿、少尿等；这时就需要做一些检查排除了良性血尿、遗传性肾炎、链球菌感染后肾小球肾炎等疾病，临床上也可以考虑是IgA肾病。

但是，如果要核实本病，还是要做肾穿，从病理上来确定诊断。只有疾病比较严重，尤其是尿蛋白量比较大的时候，我们才建议做肾组织活检。做肾活检本身不能治疗疾病，其目的有三个，一是进一步确诊，二是可以根据肾脏病变的程度、而不是单单根据临床表现来调整治疗方案，三是判断预后，也就是说估计孩子能落到什么地步，会不会出现尿毒症等。

5． IgA肾病都有哪些表现？

IgA肾病在临床上可以分为七型，分别为：

①单纯血尿，可以是镜下血尿，只有用化验才能看到；可以是肉眼血尿；

②单纯蛋白尿，化验尿液可以有尿蛋白1~4+，往往需要做24小时尿蛋白定量检查；

③血尿加蛋白尿，同时有血尿和蛋白尿；

④急性肾炎综合征，除了尿液异常之外，还有不同程度的浮肿、少尿、高血压和肾功能减退；

⑤肾病综合征，出现了大量蛋白尿，也就是24小时尿蛋白大于每公斤体重50mg，同时有明显的指凹性浮肿；

⑥急进性肾炎，患儿肾功能在短时间（数天）内急剧减退；

⑦慢性肾炎，除了肾功能减退、血尿和蛋白尿之外，患儿往往有发育差、夜尿多、贫血和持续高血压。

6． 如何治疗IgA肾病？

关于本病的治疗，一定要注意两方面的问题，一个是控制目前的肾脏疾病，一个是预防产生新的肾损伤；第二个问题往往更重要，也最容易被忽视。

如果孩子出现了严重的血尿、蛋白尿或者其他肾脏病表现，表明肾脏发生了一次新的IgA介导的免疫损伤，正是这个免疫反应引起了血尿和蛋白尿；在治疗上就是要抑制这个免疫反应，是不是需要使用这些免疫抑制剂，以及使用免疫抑制剂的种类和强度，取决于疾病的严重程度，如果孩子肉眼血尿、大量蛋白尿，就需要积极采取甲基强地松龙冲击治疗，如果单纯的镜下血尿，就不需要免疫抑制剂；除了激素和免疫抑制剂以外，营养肾脏、改善肾脏微循环以及其他支持治疗的药物，也会作为辅助用药治疗患儿的IgA肾病。

本病的一个显著的特点就是，每每遇到感染，病情就可能加重，因此要预防感染很重要；可以吃一些提高免疫力的药物预防感染的发生，当然生活护理，比如勤喝水、洗脸、刷牙、洗屁股、根据温度加件衣服都很重要。

7． 慢性感染灶和IgA肾病的关系

彻底清除慢性感染灶，对于IgA肾病患儿具有十分重要的临床意义。需要查找并治疗慢性感染，比如龋齿、慢性扁桃体炎、鼻窦炎等，这些问题普通的医生和家长朋友可能重视程度不够。所谓慢性感染灶，就是指这些地方总是残留一些导致疾病的细菌，平时可以没有炎症，一旦孩子抵抗力降低，这些细菌就会趁虚而入、犯上作乱，大量繁殖引起局部的炎症，往往会导致血尿和蛋白尿的加重。反复出现这种情况，就容易使IgA肾病逐渐加重，如果处理不当，这就是引起肾功能衰竭的重要和常见的原因。

8． 扁桃体需要切除吗？

有些家长朋友认识到了扁桃体发炎可以引起IgA肾病的加重，因此就会咨询医生是否需要切除扁桃体。

这个事情需要权衡利弊，一般来说，如果多次看到扁桃体炎和血尿加重关联，也就是说孩子出现发烧、嗓子疼、扁桃体肿大或者化脓，就会同时出现肉眼血尿、蛋白尿，就表示两者有密切的关系；这种情况就建议切除扁桃体；当然也要看年龄因素，扁桃体在13岁之后会逐渐萎缩，因此如果孩子年龄偏大，就可以观察着看。

9． IgA预后怎么样？

很多家长害怕IgA肾病会导致尿毒症，事实上孩子的慢性肾功能衰竭，相当一部分是由于本病引起的。

有两种情况有可能导致肾功能衰竭，一个是病情较重，比如发病时有高血压、大量蛋白尿、浮肿较重等；一种情况是发病时病情较轻，但是家长没有重视起来，还在反复感染、肾脏疾病逐渐加重。最近，我们连续收治了两例慢性肾炎、肾功能衰竭的孩子，都是在十来岁，都是在三年前发现尿检异常，几天前又一次感染，出现了明显的浮肿和高血压，化验血液发现有氮质血症、代谢性酸中毒和高钾血症；一例做了肾穿，为IgA肾病，一例我们根据临床表现也高度怀疑为本病。

如果孩子不幸患上了IgA肾病，就一定要面对现实，积极治疗。还要有信心和恒心。本病需要比较长期的治疗，比如半年，1-3年，或者更长时间，也需要家长朋友积极配合，加强生活护理。相当一部分孩子可以康复，也有一些孩子仅仅会遗留下一点点血尿，只有极少数的孩子，尽管经过了积极治疗，也会出现尿毒症。

回忆起耐心细心照顾IgA肾病孩子的家长们，经过多年的精心呵护，病情逐渐控制、甚至康复，我常常不由自主的发自内心的对这些家长朋友产生许多的敬意。