原创 室间隔缺损,最常见的先天性心脏病
2020年02月26日 【健康号】 刘扬     阅读 9401

室间隔缺损,在临床工作中遇见很多,咨询的,就诊的,手术的,几乎每天都有,可以说是最常见的先天性心脏病了。单纯室间隔缺损以及室缺合并其他先心畸形,几乎接近所有先天性心脏病的50%了。简单介绍下室间隔缺损,希望能够帮助到广大室间隔缺损缺损的宝宝及家属。

胚胎:室间隔缺损,是指心脏的室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通。这个孔洞可以存在于正常室间隔的任何位置,也可以位于正常心脏的非室间隔结构的位置上,如直接位于肺动脉瓣下。孔洞的尺寸会有变化,可以单个或者多个。可以单独存在,也可合并其他心脏畸形。

分类:有不同的分类方法,常见的膜周型、肌部型、房室管型等。


病理生理:室间隔损损的大小和肺血管的阻力,决定了左向右分流的程度。出生时,肺血管阻力高,通常抵消了左向右分流的趋势。出生后数周到数月内,肺血管阻力下降,造成左向右分流增加和可闻及的杂音。当分流量大时,会发生以呼吸困难、喂养困难、频繁上呼吸道感染和发育停滞为表现的充血性心功能衰竭。晚期,肺血管阻力可能超过体循环阻力,造成反向分流、发绀和最终的死亡。


诊断:超声心动图(最主要)、胸部X线片,心电图


药物治疗:目的是改变左向右分流的病理生理学结局,处理升高的肺血管阻力和对心内膜炎的预防性抗生素用药。常用强心、利尿、补钾药物,如地高辛呋塞米螺内酯枸橼酸钾等。出现肺动脉高压患者,根据病情,使用波生坦等降低肺动脉压力的药物。为手术创造或改善条件。


时机:何时是谋求外科手术关闭缺损的最佳时机?对于小型缺损(一般指缺损<0.5mm),出生后的第一年内可能会变小,甚至个别自愈,不用着急手术。如果杂音不响,心脏大小基本正常,可以定期随访。如果杂音较响、以后影响上学、工作体检、遭受歧视等,可以考虑手术治疗。可以稍大一些手术治疗。


对于较大缺损(缺损超过5mm),但又不是特别巨大,自愈很难。手术可能在23岁时较好,手术后恢复快,住院时间短,花费相对少。当然现在手术监护等医疗水平的提高,也可以早些手术治疗。


对于大缺损(比方缺损15mm),不适合等到2岁或者更大,不然肺血管阻力增加明显,肺动脉高压,对手术造成困难,甚至病史久的错过手术时机。这些建议1岁内就可以手术了。

还有些室间隔缺损,缺损直接开口于肺动脉瓣下(圆锥心室隔缺损),这些病人发生主动脉瓣关闭不全的概率高,应该早期手术干预,可控制或防止主动脉瓣关闭不全的进展。考虑到自然病史和对手术的影响,小型缺损也建议早期手术治疗。


外科手术:


胸部正中切口:手术视野显露好,操作相对方便,传统开胸方式,积累经验丰富。不过存在需要劈开胸骨,钢丝固定,切口较大等问题。


右侧腋下切口:我们中心外科对于大部分室间隔缺损,采用刘迎龙主任开展的这种切口方式。不用劈开骨头,切口较隐蔽,创伤小,恢复快,较美观。对于女孩子,也不影响乳腺发育。更不会造成脊柱侧弯。大样本长期随访结果良好。


对于单纯肌部的室间隔缺损,可以考虑介入治疗。因为这个位置的缺损,出现并发症相对小一些。其他类型室间隔缺损,考虑到房室瓣腱索的意外断裂、装置栓塞、溶血性贫血,且大型金属装置在心脏内的长期效果有待评价等,不建议采用。

总而言之:手术关闭室间隔缺损的结果是非常好的。总体死亡率<1%,房室传导阻滞、紧急再次手术和显著残余分流等重大并发症的风险<1%


早期发现,及时治疗,避免错过最佳手术时机。


参考文献:Pediatric Cardiac SurgeryConstantine Mavroudis Carl L.Backer.


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