原创 视神经脊髓炎谱系疾病中西医诊疗规范
2021年05月24日 【健康号】 杨振东

该病在亚洲人群发病率较高,有逐年上升趋势,尽早中西医结合治疗,可以最大限度地延缓或避免残疾和死亡。

武汉市第一医院神经内科   主治医师    杨振东

一、概述

       视神经脊髓炎(neuromylitis optica, NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis, ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transversemyelitis, LETM)为特征表现,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高。它包括一些非视神经和脊髓表现,这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性ON(ON/r-ON)、单发或复发性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM 等,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD),它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性,可分为AQP4-IgG 阳性组和AQP4-IgG 阴性组。

本病可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症,甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。非白种人对NMO具有种族易感性。目前认为NMO的发病机制为AQP4-Ab与AQP4特异性的结合,改变了AQP4在星形胶质细胞中的极性分布,在补体参与下,AQP4激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒性途径,星型胶质细胞足突被抗AQP4自身抗体和补体沉积降解,继而活化巨噬细胞和中性粒细胞一起产生细胞因子、氧化自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴突和少突胶质细胞在内的白质和灰质损伤。因此目前多数学者认为NMO是以体液免疫为主的独立疾病。

本病中医称为“暴盲”;病情进展稍缓而致盲者,称为“青盲”;明显损伤视力,造成视物不清、或者视野缺损、视物变色者,称为“视瞻昏渺”; 症状以运动障碍、无力为主,或者肌肉萎缩者,称为“痿证”;以肌肉关节疼痛为主,称为“痹症”,以肢体强直痉挛为主,可以称为“痉证”。对于以感觉障碍为主者,可以称之“麻木不仁”。

先天禀赋是重要的内因,禀赋不足,肾精亏虚,是本病发病的重要内在基础。外感六淫、内伤七情、饮食不当、劳累过度或者外伤致损,产后百脉空虚等,是其诱发因素。本病精

亏是本,邪伏体内,外遇诱因,启动伏邪,产生虚虚实实之变,引发发病。

从脏腑来说,主要涉及肝肾脾,盖肝主筋、藏血、开窍于目; 肾主骨生精生髓,髓汇于脑为脑髓,汇于脊为脊髓,“肾者,作强之官,伎巧出焉”;脾为后天之本,脾胃乃气血生化之源,脾主四肢肌肉。所以,综合肝肾脾,与视力、运动有关,与气血生成有关,而营卫是气血的一部分,营卫运行异常与感觉障碍有关,视力障碍、运动障碍、感觉障碍总关乎肝脾肾,所以,肝肾脾不足是本病的核心。结合前期的研究,将本病的病机归纳为:先天肾精亏虚,或后天脾胃失养,肝之阴血不足,气虚血瘀,痰湿热蕴而成。

二、临床表现

      NMOSD有6组核心临床症候,其中ON、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。需要强调的是每组核心临床症候与影像同时对应存在时支持NMOSD的诊断特异性最高,如仅单一存在典型临床表现或影像特征,其作为支持诊断的特异性会有所下降(ON的MRI特征可以为阴性,后三组临床症候可以为阴性)。

1、NMO:传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。早在18世纪,由德维克和他的学生高尔特描述了一组临床上单时相快速进展的严重的视神经和脊髓受累病例并最终命名德维克氏病(Devic disease)。随后研究发现80%~90%的NMO病例临床表现为多时相复发过程,约50%合并有脑内受累表现。

2、ON/r-ON:部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表现为单一的视神经受累症候。ON可以为单次或复发病程,每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

3、TM/LETM/r-LETM:部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病程,影像学病变长度多超过3个椎体节段,且多为横惯性受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

4、延髓最后区综合征:部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征,部分病例可与脊髓病变相连续,亦可无任何症候。

5、其他脑病类型:部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现与NMOSD脑内特征影像对应的临床症候。(1)脑干及第四脑室周边症候:头晕、复视、共济失调等;(2)下丘脑症候:困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等;(3)大脑半球白质或胼胝体症候:淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等;(4)可无任何症候。在临床观察中,以上几种类型可以以不同形式组合;合并或不合并AQP4-IgG阳性;合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等;合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性,如ANA、SSA、SSB等情况。

表一、NMOSD临床与影像学特征

三、辅助检查

1、血常规、电解质、肝肾功能、心肌酶谱、心电图、胸片、头CT、四肢肌电图。

2、头MRI+颈胸MRI+同时增强(见上表)

3、脑脊液(CSF):多数患者急性期CSF白细胞>10×106/L,约1/3患者急性期CSF白细胞>50×106/L,但很少超过500×106/L。部分患者CSF中性粒细胞增高,甚至可见嗜酸粒细胞;CSF寡克隆区带(OB)阳性率<20%,CSF蛋白多明显增高,可大于1g/L。

4、血清及CSF AQP4-IgG:AQP4-IgG 是NMO特有的生物免疫标志物,具有高度特异性。目前检测方法众多,公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法(cell based transfection immunofluorescence assay,CBA)及流式细胞法,其特异度高达90%以上,敏感度高达70%。

5、血清其他自身免疫抗体检测:约近50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性,如血清抗核抗体(ANAs)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。

6、NMOSD 的视功能相关检查

(1)视敏度:(最佳矫正)视力下降,部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。

(2)视野:可表现为单眼或双眼受累,表现为各种形式的视野缺损。

(3)视觉诱发电位:多表现为P100波幅降低及潜伏期延长,严重者引不出反应。

(4)OCT检查:多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。

 四、诊断与鉴别诊断

        NMOSD的诊断原则:以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据,以AQP4-IgG 作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。

1、2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准

(1)必要条件:①视神经炎;②急性脊髓炎。

(2)支持条件:

①脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上;

②头颅MRI不符合MS诊断标准;

③血清NMO-IgG阳性。

具备全部必要条件和2条支持条件,即可诊断NMO。

2、2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准(见表二)

新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名,以AQP4-IgG作为分层,分为AQP4-IgG阳性与阴性组,列举了6大临床特征性表现,其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。强调影像学特征与临床特征的一致性,对AQP4-IgG 阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外,伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者,CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断,最后强调了除外其他可能疾病。需要指出的是,无论是2006年NMO 诊断标准还是2015年NMOSD的诊断标准均存在着一定的诊断特异度及敏感度问题,2015年NMOSD诊断标准着重强调了AQP4-IgG 的诊断特异性,但是任何一项化验检查均存在一定的假阳性及假阴性情况。所以推荐对AQP4-IgG 进行多种方法、多时间节点重复验证。此外,新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类归属问题:对于AQP4-IgG(+)病例:(1)无临床症候;(2)合并肿瘤+自身免疫脑炎抗体(+)等。对于AQP4-IgG(-)或未知结果病例:(1)临床发作+无前3项核心症候+有/无影像支持;(2)临床发作+核心症候+无影像支持;(3)临床发作+无DIS或r-ON;r-LETM。对于上述情况,均不符合2015年NMOSD标准的脱髓鞘疾病,建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察,并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。

表二、成人NMOSD诊断标准(IPND,2015)

3、鉴别诊断

对于早期NMOSD或临床、影像特征表现不型的病例,应该充分进行实验室及其他相关检查。注意与其他可能疾病相鉴别,并进行动态随访。

表三、不支持NMOSD的临床表现

相关鉴别疾病

(1)其他炎性脱髓鞘病:MS(表4)、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等;

(2)系统性疾病:系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。

(3)血管性疾病:缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等;

(4)感染性疾病:结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等;

(5)代谢中毒性疾病:中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等;

(6) 遗传性疾病:Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等;

(7) 肿瘤及副肿瘤相关疾病:脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等;

(8) 其他:颅底畸形、脊髓压迫症等。

表四、NMOSD与MS鉴别

五、西医治疗

        NMOSD治疗应该遵循在循证医学证据的基础上,结合患者的经济条件和意愿,进行早期、合理治疗。目前NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。

1、急性期治疗

主要目标:NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。

适应对象:为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者。主要药物及用法如下:

(1)糖皮质激素(以下简称激素):激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复(A级推荐),延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。

①治疗原则:大剂量冲击,缓慢阶梯减量,小剂量长期维持。

②推荐方法:大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解,具体用法如下:甲泼尼松龙1g静脉点滴,1次/d,共3d;然后每3天减量一半至120mg qd为止,最后改为泼尼松60mg口服,顺序递减至中等剂量30~40mg/d时,依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接,逐步放缓减量速度,如每2周递减5mg,至10~15mg口服,1次/d,长期维持。

③注意事项:要注意糖皮质激素减量的速度,必要时与免疫抑制剂长期联合使用。大剂量激素治疗可引起心律失常,应注意激素冲击速度要慢,每次静脉滴注应持续3~4h,以免引起心脏副反应,一旦出现心律失常应及时处理,甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血,对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙,应用维生素D,较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程,以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

(2)血浆置换(Plasma exchange, PE):部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差,用PE治疗可能有效(B级推荐),对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效,特别是早期应用。建议置换5~7次,每次用血浆1~2L。

(3)静脉注射大剂量免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin, IVIG):对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者,可选用IVIG治疗(B级推荐)。免疫球蛋白用量为0.4g/(kg.d),静脉点滴,连续5d为1个疗程。

(4)激素联合免疫抑制剂:在激素冲击治疗收效不佳时,因经济情况不能行IVIG或PE治疗者,可以联用环磷酰胺治疗。

2、序贯治疗(免疫抑制治疗)

治疗目的:为预防复发,减少神经功能障碍累积。

适应对象:对于AQP4-IgG 阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估,目前尚无有效手段区分单时相及多时相NMOSD;反之,将单时相AQP4-IgG阴性的NMOSD进行过度免疫干预也是不必要的。一线药物包括:硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗(rituximab)等。二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌,定期IVIG也可用于NMOSD预防治疗,特别适用于不宜应用免疫抑制剂者,如儿童及妊娠期患者。

(1)硫唑嘌呤:能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展

①推荐用法:按体重2~3mg/(kg. d)单用或联合口服泼尼松〔按体重0.75mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效以后(4~5个月)将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。

②注意事项:由于部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道副反应,应注意定期监测血常规和肝功能。有条件的医院在应用硫唑嘌呤前建议患者测定硫代嘌呤甲基转移酶(TMTP)活性或相关基因检测,避免发生严重不良反应。

(2)吗替麦考酚酯:能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展。

①推荐用法:1~1.5g/d,口服。

②注意事项:起效较硫唑嘌呤快,白细胞减少和肝功能损害等副作用较硫唑嘌呤少。其副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。

(3)利妥昔单抗(美罗华):利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体,临床试验结果显示B细胞消减治疗能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展,具有显著疗效。

①推荐用法:按体表面积375mg/m2 静脉滴注,每周1次,连用4周;或1000mg静脉滴注,共用2次(间隔2周)。国内治疗经验表明,中等或小剂量应用对预防NMOSD仍有效,且副反应小,花费相对较少。用法为:单次500mg静脉点滴,6~12个月后重复应用;或100mg静脉点滴,1次/周,连用4周,6~12个月后重复应用。

②注意事项:为预防静脉点滴的副反应,治疗前可用对乙酰氨基酚、泼尼松龙;利妥昔单抗静脉点滴速度要慢,并进行监测。大部分患者治疗后可维持B淋巴细胞消减6个月,可根据CD19/CD20阳性细胞或CD27+记忆细胞监测B淋巴细胞,若B淋巴细胞再募集可进行第2疗程治疗。

(4) 环磷酰胺:小样本临床试验表明,环磷酰胺对减少NMOSD复发和减缓神经功能障碍进展有一定疗效。为二线药物,可用于其他治疗无效者。

①推荐用法:600mg静脉滴注,1次/2周,连续5个月;600mg静脉滴注,每个月1次,共12个月。年总负荷剂量不超过10~15g。

②注意事项:监测血常规、尿常规,白细胞减少应及时减量或停用,治疗前后嘱患者多饮水。主要副作用有恶心、呕吐、感染、脱发、性腺抑制、月经不调、停经和出血性膀胱炎。预防出血性膀胱炎可同时应用美司钠(Uromitexan)注射,恶心和呕吐可适当应用止吐药对抗。

(5) 米托蒽醌:临床试验表明米托蒽醌能减少NMOSD复发。为二线药物,对于反复发作而其他方法治疗效果不佳者可选用。

①推荐方法:按体表面积(10~12)mg/m2 静脉滴注,每个月1次,共3个月,后每3个月1次再用3次,总量不超过100mg/m2。

②注意事项:其主要副作用为心脏毒性和治疗相关的白血病,据报道应用米托蒽醌治疗致使发生心脏收缩功能障碍、心功能衰竭和急性白血病的风险分别为12%、0.4%和0.8%。使用时应注意监测其心脏毒性,每次注射前应检测左室射血分数(LVEF),若LVEF<50%或较前明显下降,应停用米托蒽醌。此外,因米托蒽醌的心脏毒性有迟发效应,整个疗程结束后,也应定期监测LVEF。

(6) 激素:小剂量泼尼松维持治疗能减少NMOSD复发,可以联合免疫抑制剂使用。

(7) 甲氨蝶呤:小样本临床研究表明,甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能减少NMOSD复发和功能障碍进展,其耐受性和依从性较好,价格较低,适用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及经济条件不能承担其他免疫抑制剂的患者。推荐15mg/周单用,或与小剂量泼尼松合用。

(8) IVIG:间断小剂量IVIG治疗能减少NMOSD的复发,但仅有开放临床试验报道有效,尚缺乏大样本随机对照研究。

(9) 环孢素A:推荐剂量2~3mg/(kg.d),2次/d,通过监测血药浓度调整剂量,注意肾毒性。

应注意的是,一些治疗MS的药物,如β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗可能会导致NMOSD 的恶化。另外,NMOSD长期免疫抑制治疗的风险尚不明确,根据长期应用免疫抑制剂治疗其他疾病的经验推测可能有潜在增加机会性感染和肿瘤的风险。

3、对症治疗

(1)痛性痉挛可选用卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物。

(2)慢性疼痛、感觉异常等可应用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)、去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物(NaSSA)。

(3)顽固性呃逆可用巴氯芬。

(4)抑郁焦虑可应用SSRI、SNRI、NaSSA类药物以及心理治疗。

(5)乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。

(6)震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

(7)膀胱直肠功能障碍:尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪,盐酸坦索罗辛等;尿潴留应导

尿,便秘可用缓泻药,重者可给予灌肠处理。

(8)性功能障碍可应用改善性功能药物等。

(9)认知障碍可应用胆碱酯酶抑制剂等。

(10)下肢痉挛性肌张力增高可用巴氯芬口服,也可用肉毒毒素A。

4、康复治疗及生活指导

NMOSD的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练,在应用大剂量激素治疗时,避免过度活动,以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时,可鼓励活动,进行相应的康复训练。医务人员应耐心对患者及亲属进行宣教指导,强调早期干预、早期治疗的必要性,合理交代病情及预后,增加患者治疗疾病的信心,提高治疗的依从性。医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议,包括避免预防接种,避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒,保持心情愉快,不吸烟,不饮酒,作息规律,合理饮食,适量运动,补充维生素D等。

六、中医治疗

      《内经》在痿病治疗原则上提出 “治痿独取阳明”,后代医家认为治疗应清胃火肃肺气之热,滋胃经润五脏气之燥,祛湿热防下损于肝肾,补运脾胃以资气血之源。急性发作期,应清利湿热、养血祛风、通腑化痰等,缓解期应补益肝肾、填精补髓、健运脾胃,在治疗时,采用中西医结合治疗,针药合用,辨证施治,有利于减少激素用量,减轻药物副作用,缓解复发。

1、分期论治:

(1)初期多为肝郁气滞,治则:柔肝健脾、调肝理气,

方以逍遥散加减:柴胡和陈皮各15 g,当归和白芍各12 g,白术30 g,生姜6 g;

(2)中期多为瘀血内阻、络脉不通,治则:补精生血、活血化瘀、祛湿化痰

方以血府逐瘀汤加减:丹参9 g、川芎12g、当归12g、赤芍15 g、姜黄6 g、红花3 g、山药15g、熟地12g、山萸肉12 g、茯苓15g、白术12g、石菖蒲9g;

(3)后期多气血虚弱、脾肾不足,治则:益气补脾益肾,

方选参苓白术散和龟鹿二仙膏加减:当归、柴胡、威灵仙、陈皮、黄精、枸杞子、补骨脂、龟甲各12 g,白扁豆、莲子、党参、怀牛膝、茯苓、菊花各15 g,白术30 g,鹿角片6 g;

(4)病久多为肝肾阴虚,治以调补肝肾、祛邪通络,

方选六味地黄汤加大补阴丸等加减:熟地、枸杞、山茱萸、牡丹皮、山药各15 g,龙骨、牡蛎各30 g,当归、炙五味子、地龙、乌梢蛇各9 g,炙甘草、全蝎各6 g。

上药水煎服取汁400 mL,早晚分服1剂并每两周门诊随访。

2、辨证论治:

(1)肝肾阴虚: 表现为视力下降或者视物重影,肢体麻木,或活动不利,动辄肢体抽搐,头晕,目干涩,手足心热,盗汗,大便干结,舌红,少苔,脉细;

治则:滋补肝肾之阴,方用六味地黄汤加减:熟地15g、山萸肉15g、丹皮12g、泽泻12g、山药12g、茯苓15g、杭菊6g、首乌藤9g、钩藤9g、葛根12g、天花粉15g。

(2)脾肾阳虚: 表现为怕冷,下肢如在冰窖中,肢体及面部浮肿,或伴肢体沉重、剧烈疼痛。小便失禁,遗尿,大便干结,舌质淡胖,苔薄白腻而润,脉沉细,两尺尤甚;

治则:温补脾肾,方用金匮肾气丸加减:熟地黄24g、山萸肉12g、山药12g、茯苓9g、丹皮9g、泽泻9g、肉桂15g、炒附子6g、羌活9g、细辛3g。

(3)气虚血瘀:表现为半身或上肢、下肢麻木,或者乏力感,或目视不清,动辄气短,月经不调,食纳不振,大便无力,小便不畅,舌质淡红,苔薄白或腻,舌边瘀点,脉弱或涩;

治则:补气活血,方用补阳还伍汤加减:黄芪40g、赤芍20g、当归12g、川芎12g、地龙9g、桃仁6g、红花3g。

(4)痰湿热互结: 表现为视力、运动、感觉障碍,或重或轻,胸闷胸痛,眼痛、肢体抽搐,大便干结,小便色黄,脉弦滑、濡数有力。舌红偏黯,舌苔黄腻,或黄腻干燥少津;

治则:清热化痰祛湿,方用小陷胸汤合二妙散加减: 瓜蒌30g、半夏15g、黄连3g、苍术12g、黄柏9g、怀牛膝12g、生薏苡仁9g、车前子9g、焦栀子9g、滑石12g、黄芩9g。

3、针灸治疗:

取穴:双侧内关 、水沟 、三阴交、球后、相应脊髓损伤平面上下 1-2椎体夹脊刺、风池、完骨、天柱、睛明。 根据肢体运动或感觉障碍酌选极泉、合谷、委中、足三里; 眶周取太阳, 远道取光明。

七、预后

        NMOSD预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。总体而言,NMOSD预后较MS差。单相型病损重于复发型 ,但长期预后如视力、肌力、感觉功能较复发型好,不复发且遗留神经功能障碍不再进展。单相型5年生存率约90%。复发型预后差,多数患者呈阶梯式进展,发生全盲或者截瘫等严重残疾。半数以上复发型NMO患者至少一眼永久遗留严重视力损害,或者发病后5年内因截瘫或者单瘫导致无法行走。复发型5年生存率约68%,1/3患者死于呼吸衰竭。


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