血管内大B细胞淋巴瘤和其他淋巴瘤一样，病因与发病机制迄今未阐明，病毒病因学说颇受重视，但迄今尚缺乏流行病学、血清学和组织学的有力佐证。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性、化学性物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，引起淋巴细胞突变，最终出现恶性淋巴瘤。

血管内大B细胞淋巴瘤目前病因不清，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

Ⅰ～Ⅱ期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案3～4个周期，根据病情可联合局部放疗，不宜放疗者可行6～8个周期化疗。Ⅲ～Ⅳ期、有危险预后因素的患者应该行6～8个周期化疗。美罗华是第一个应用于临床治疗的免疫靶向治疗药物，尽管价格昂贵，但该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都可提高15％～20％的提高，而且与传统化疗药物不同，该药对血液系统和肝肾功能的毒性较小。