十二指肠介于胃和空肠之间，全长约25cm，分为球部、降部、水平部和升部四个部分，作为小肠的起始段，是小肠中长度最短、管径最大、位置最深且最为固定的部分，全长呈“C”字形弯曲，包绕胰头。十二指肠乳头位于十二指肠降部的后内侧壁的腔面，是胆总管和胰管的共同开口。因为它既接受胃液，又接受胰液和胆汁，所以十二指肠的消化功能十分重要。

图1 十二指肠示意图

图2 十二指肠降部乳头旁的肿瘤

    由于十二指肠的解剖位置复杂，胰十二指肠切除术，手术切除范围较大，包括部分胰腺、邻近的十二指肠、胆管下端、部分胃及空肠上端，并且需做胆总管、胰管、胃和空肠的吻合。朱先生了解到这是普外科最大的手术后，陷入了恐惧中，“肿瘤切除，需要做这么大的手术，创伤太大了，有没有其他更好的办法？”朱先生实在不能接受如此巨大的手术，经过亲戚朋友多方打听，了解到复旦大学附属中山医院内镜中心钟芸诗教授，可以通过内镜微创手术的方法帮助患者保留器官。这给朱先生带来了一丝希望，他及家人立刻赶到中山医院内镜中心钟芸诗教授门诊咨询相关治疗方案。

图3 胰十二指肠手术切除范围

    钟教授详细了解朱先生的病情，结合病史资料，首先为朱先生进行了超声胃镜下的穿刺活检，证实朱先生十二指肠的肿瘤病理为胃肠道间质瘤。十二指肠间质瘤作为常见的消化道间质瘤有恶性倾向，且10%-30%为恶性肿瘤，如若单纯进行保守治疗，通常仅能限制肿瘤生长，而无法完全阻断，若间质瘤持续增长，通常较难保护肝胰壶腹和胰腺功能。所以临床上对于十二指肠间质瘤多采取内镜及外科手术治疗。

    钟教授为朱先生进行全面综合检查后分析：朱先生的病灶来源于十二指肠降部，靠近十二指肠乳头，固有肌层的肿瘤以腔外生长为主，病灶较大接近4cm，内镜下手术难度极大。因此钟教授首先建议朱先生进行外科手术治疗。但是朱先生考虑到手术创伤大，切除范围广，并发症多等可能出现的各种情况，他态度坚决，强烈要求内镜下切除肿瘤的治疗方式，尽量保留十二指肠功能。考虑到朱先生及家属的意愿，钟教授和他的胃肠道间质瘤MDT团队综合分析病情，为朱先生制定了个性化的诊疗策略：采用伊马替尼药物辅助治疗配合内镜下全层切除手术，尝试在尽可能保留十二指肠功能的前提下，切除该巨大胃肠道间质瘤。朱先生及其家属对于该诊疗方案非常满意，表示一定积极配合。

    在钟教授及其胃肠道间质瘤MDT团队的指导下，朱先生开始进行口服伊马替尼药物治疗，并以3个月为一周期按时对该巨大胃肠道间质瘤进行胃镜、超声胃镜、影像学等综合检查，以评估药物治疗疗效。

    朱先生根据治疗方案，积极配合疗程，在服用“伊马替尼”3个月后，再次来我院进行综合检查评估，发现肿瘤明显缩小。

图4 转化治疗后 十二指肠肿瘤明显缩小

    根据胃镜、超声内镜和增强CT等各项相关检查报告，钟教授和他的MDT团队详细综合评估后，一致认为：朱先生的肿瘤经过药物治疗，目前已经明显缩小，此时可应用内镜下全层切除术对肿瘤进行切除，同时能够保留一部分十二指肠及乳头的功能。这一消息和朱先生及家人沟通后，朱先生及全家人都非常感谢钟教授和他的团队，朱先生在期待和紧张中，终于等到了内镜手术的这天。

    事实证明朱先生的紧张完全是多余的，中山医院的内镜中心手术室中，消化内镜的镜头仿佛是钟教授手臂的延伸，电刀精准而优雅的将肿瘤逐步剥离，至全层切除，利用尼龙绳配合金属夹技术对切除术后的巨大创面安全地进行内镜下缝合。手术终了，周围观摩的医生还沉浸在钟教授的精湛技艺中……

    几天后，拿到病理报告的朱先生彻底放下心来，报告显示病灶已经完全切除，十二指肠间质瘤具有部分肿瘤细胞退变现象，NIH危险度评估为中等危险度。朱先生术后状态良好，继续持续服用“伊马替尼”以预防肿瘤复发。

    术后3个月朱先生随访，综合检查评估后提示，内镜下肿瘤切除创面恢复良好，未见病灶复发及转移。经过长期随访复查，朱先生无肿瘤复发及转移情况，且十二指肠及十二指肠乳头功能得到保留，生活质量良好。

    相较于其他位置的胃肠道间质瘤，十二指肠降部间质瘤由于特殊的位置，使其有两点特征：一是若位于乳头附近，则可能压迫乳头造成胆管堵塞，后续导致黄疸，胰腺炎等严重后果；二是外科胰十二指肠切除术难度高，手术切除范围较大，需要切除部分胰腺、胃、十二指肠等多个部位，病人术后恢复时间较长，且容易合并相关并发症。钟教授及其胃肠道间质瘤MDT团队，创新性的提出先药物转化治疗，病灶缩小后，再进行内镜手术的转化治疗理念，给了患者避免外科大手术的机会，为十二指肠乳头附近的间质瘤无法进行内镜下手术的患者带了福音。

    伊马替尼作为新辅助治疗药物用于胃肠道间质瘤的疗效明显，能够达到降低手术风险及限制进展迅速的肿瘤等目的。因此，伊马替尼对于消化道巨大难以内镜微创切除的胃肠道间质瘤提供了一个新的治疗选择。既往研究层曾报道术前短期应用伊马替尼可以使约70％的患者降低肿瘤代谢水平和减少肿瘤血流；肿瘤细胞在一定程度上出现凋亡，且细胞凋亡程度与应用伊马替尼时间长短呈正相关。同时，本中心发现对于巨大的胃肠道间质瘤，术前规律服用伊马替尼配合严格的全面随访方案，肿瘤体积可最小缩小术前体积的30%，且呈现明显的血供减少现象。因此，伊马替尼新辅助治疗配合内镜下严格随访及微创切除技术，为具有类似疾病和疑虑的患者带来了同时保证疾病治愈和生活质量的“双优”策略。

    钟芸诗教授及其胃肠道间质瘤MDT团队，综合考虑到患者的生活质量和诊治疗效的问题，采用重要器官功能保护的革新治疗理念，在为患者尽可能保留器官功能的基础上，运用内镜下全层切除技术达到治愈性切除病变，配合后续药物的治疗和密切随访，提高患者的术后生活质量，从而达到“肿瘤治愈”与“保留器官”的两全其美。

    复旦大学附属中山医院内镜中心钟芸诗教授团队，对于新辅助化疗联合内镜下切除术，综合治疗胃肠间质瘤，已经积累了丰富的临床经验。既免除了患者的手术之苦（不开刀），又保留了器官的完整性及正常生理功能，更重要的是患者的长期生存情况不受影响，生活质量十分满意。让病人保器官、保功能成为现实。

    专家介绍

    钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，教授，博导。中国临床肿瘤学会（CSCO）理事，中国抗癌协会消化道息肉及癌前病变专业委员会副主任委员，中国人体健康科技促进会肠息肉防治专业委员会副主任委员，中国抗癌协会大肠癌专业委员会TEM学组副组长，中国医师协会结直肠肿瘤专业委员会经肛门微创手术专业学组、早诊早治学组副组长，世界内镜医师协会消化内镜微创联盟理事长，中华消化内镜学会大肠镜学组委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，上海市消化内镜学会委员兼任大肠镜学组副组长。
主要从事消化道肿瘤的内镜治疗和基础研究。在国际上较早开展并熟练掌握包括ESD、EFTR、EUS、ERCP等各种内镜诊疗操作。

    专家门诊时间：周一下午，周四上午