一、前言哈尔滨医科大学附属第四医院神经外科王雪峰

   1966年Jannetta首创显微血管减压术(micmvascular decompression，MVD)治疗脑神经疾患，其理论基础是在小脑脑桥角(cerebellopontine angle，CPA)责任血管压迫不同脑神经根进／出脑干区(root entry／exit zoon，REZ)可导致相应症候群，即神经血管压迫(neurovascular compression，NVC)综合征，MVD则通过将责任血管推移离开REZ而达到治疗目的。MVD因其安全性、有效性而迅速在临床推广，并于1985年前后引入中国。药物治疗HFS总是无效的。肉毒素注射疗法总会复发，反复注射后可能导致不可逆的面瘫、肌萎缩，甚至面部变形。因此一旦确诊HFS，MVD是唯一的根治性治疗选择。有关HFS病因学、MVD术后延迟治愈、迟发性面瘫等的研究将进一步加深我们对HFS疾病本质的认识，并为临床工作提供有益的指导。 

二、特发性偏侧HFS的诊断

1．特发性偏侧HFS的临床表现：HFS表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐，多在中年后起病，极少数为双侧先后发作。开始发病多起于上、下眼睑，逐渐缓慢向面颊扩展全一侧面部所有肌肉，重者可累及颈部肌肉。抽搐发作有间歇期。神经系统检查多无阳性体征。本病缓慢进展，极少自愈。

2．继发性偏侧HFS：继发性HFS甚为少见，多由小脑脑桥区表皮样囊肿、脑膜瘤或神经鞘瘤引起，症状典型，且多合并同侧TN或耳鸣、眩晕、听力下降等前庭蜗神经受压迫症状，影像学检查可资鉴别。

3．特发性偏侧HFS的鉴别诊断：

确诊特发性HFS必须与下列疾病相鉴别：习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后痉挛、眼口舌综合征、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动等。因其特有的临床体征，典型HFS确诊并不困难。当临床体格检查不足以确立诊断时，面神经电生理检查对于HFS的鉴别诊断至关重要，当监测到异常肌反应(abnormal muscle response，AMR)典型异常波时，HFS的诊断即可确立。 

三、术前评估

1．影像学评估：

  在MVD治疗之前，准确的影像学评估对于排除继发病变、手术患者的筛选、术中责任血管的识别以及对手术难度的预估都有重要意义。术前后颅窝薄层CT扫描的意义在于鉴别肿瘤、明显的血管疾病以及发现粗大的责任动脉、颅底骨质畸形，但无法显示脑神经及其周围的细小血管。高场强常规序列MRI扫描能显示后颅窝脑实质、脑神经和血管，在发现CPA肿瘤或血管性疾病方面优于CT，但较难清晰显示细小的血管。近年来，FISP、FLASH、FFE、SPGRj MP—RAGE、3D—TOF、T2W FSE、bFFE、CISS、FIESTA、3D—FIESTA+C、MPR、MRTA等MRI成像技术的应用大大提高了CPA血管神经结构的观察识别水平。针对NVC的任何影像学检查结果都有一定的假阳性率和假阴性率，不足以做为确诊或排除的依据，也不能作为MVD手术的适应证或禁忌证。

2．神经电生理学评估：AMR多被用于HFS的鉴别诊断：监测到AMR意味着HFS的诊断可以确立。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potentials，BAEPs)则被用于MVD术前检查听觉通路的功能。

3．手术适应证：(1)特发性HFS，排除继发病变。(2)症状严重，影响患者日常生活。(3)患者有积极手术治疗的要求。

4．手术禁忌证：(1)同其他全麻开颅手术禁忌证，如存在严重系统性疾病且控制不佳等。(2)患者对手术疗效及可能出现的并发症理解不够、准备不充分。 

四、手术技术

1．术前准备：术前1天患侧耳后枕部剃发，上界到耳廓上缘水平，后方到枕部中线，下方至发际。

2．麻醉与体位：采用气管内插管全身麻醉。HFS术中需监测AMR时，只在全麻诱导插管时使用短效肌松剂。取健侧向下侧卧位，患侧乳突与手术台面大致平行并位于最高位置，便于保持显微镜光轴与手术入路相一致。

3．开颅：采用耳后发际内与发际平行的斜竖切口，切口大小取决于患者颈部的长短粗细、局部肌肉厚度、可能存在的颅底骨质凹陷等畸形、术前预估手术难度等。也可采用耳后发际内枕骨向颅底转折处附近斜横切口。根据所治疗脑神经疾患的不同，骨窗上缘可显露至横窦下，前缘必须至乙状窦后，下缘可至颅底。开放硬膜前以骨蜡严密封闭乳突气房。

4．小脑脑桥角区探查：开放小脑延髓侧池，缓慢排放脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)。应避免CSF过多过快的释放，因可能导致颅底、小脑幕附近岩静脉属支出血，甚至会出现幕上远隔部位出血。使用脑压板应逐步牵开、深入，牵开范围不应大于lcm，且牵拉应为间断性。位于颅底的岩下静脉属支如妨碍手术入路可直接电凝后切断。脑神经周围的蛛网膜应锐性解剖分离。

5。血管减压技术：(1)脑神经根进／出脑干区的重要意义：判断责任血管必须首先明确脑神经REZ在MVD中的重要意义，即血管减压只针对对脑神经REZ构成压迫的血管。不同类型的脑神经其REZ范围是不同的，因此MVD减压范围亦应不同。减压范围不足可致疗效不佳，而盲目扩大减压范围则可增加术后并发症风险，手术有效率也不能相应提高。一般来说，感觉性脑神经的神经根入脑干区范围远远大于运动性脑神经出脑干区，如三叉神经、舌咽神经、前庭蜗神经的神经根入脑十区可涉及脑池段全长，而面神经根REZ则仅限于脑干附近，因此三叉神经、舌咽神经、前庭蜗神经MVD应做到脑池段神经全程减压，而面神经的减压范围仅限于神经根REZ即可。当在HFS MVD术中反复探查面神经REZ未发现血管时，可进一步探查REZ稍远端部分面神经干。位于面神经远端段、内耳门附近、在脑桥侧池内的游离血管、仅与面神经干接触或并行的血管及在面听神经之间穿过的血管并非责任血管。(2)责任血管的判断：责任血管多呈袢状从REZ通过并造成压迫。当REZ有多根血管存在时，责任血管常位于血管丛的深面。HFS MVD术中主要责任血管依次为：小脑前下动脉及其分支、小脑后下动脉及其分支、椎动脉、岩下静脉属支。静脉单独对面神经REZ构成压迫者罕见。下列因素可能影响主要责任血管的识别：①侧卧位时责任血管离开REZ；②未能良好显露REZ而遗漏血管；③对小脑半球的牵拉、脑脊液过多过快的排放或蛛网膜的广泛切开使责任血管行程发生移位。(3)责任血管的减压：将责任血管充分游离后，向小脑幕、颅底方向或腹侧推移离开REZ，垫开物置于责任血管与脑干之间。垫开物选用Teflon(聚四氟乙烯)材质。强调使责任血管远离REZ而非简单的血管与REZ之间“绝缘”。垫棉不宜过大以免形成新的压迫。置人垫棉后应确保其固定，防止滑脱。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角。当有岩下静脉属支单独或参与压迫时可将其充分解剖游离后以垫棉推离REZ，难以解剖游离时可电凝后切断。(4)责任动脉悬吊法：遇到一部分困难减压情况时可采用责任动脉悬吊法：用Teflon棉包绕责任动脉后推向颅壁硬膜，先将局部硬膜电凝使之变粗糙，在责任动脉或包绕动脉的Teflon棉与该处硬膜之间涂以少量医用胶固定，从而将责任动脉悬吊离开REZ而达到满意减压效果。

(5)神经内镜的应用：MVD术中应用神经内镜有助于责任血管的判断、评价神经根部减压情况及垫棉的大小和放置位置等，对提高手术治疗效果、减少症状复发和并发症发生有一定临床意义。但在目前的技术条件下，不提倡全面推广全内镜下MVD。

6．术中神经电生理监测：

   (1)异常肌反应监测

（2)脑干听觉诱发电位监测

五、疗效评估

1．疗效评价标准：(1)治愈：症状完全消失；(2)明显缓解：症状基本消失，仅在情绪紧张等特定情况下偶现；(3)部分缓解：症状减轻，但仍每天都有发作；(4)无效：症状无变化或加重。以上(1)(2)两种情况都视为有效。

2．延迟治愈与疗效评价时间：约20％～25％的HFS患者在MVD术后症状不能立即完全消失，或缓解数天后再现，症状可与术前相似、稍减轻或明显减轻，需经过一段时间(1周～1年)后才逐渐完全消失，此现象称为延迟治愈(delayed resolution)。鉴于延迟治愈现象的存在，建议对MVD术后HFS患者持续随访至少1年后再评价疗效。不可在MVD术后短期内针对症状依然存在的患者实施二次MVD。

3．无效或复发的处理：首次MVD治疗HFS无效或复发后可实施二次MVD，但手术难度和风险增大，疗效降低，并发症增多。