患者男，10岁。我科门诊就诊8月前无明显诱因出现视物旋转，持续约2-3小时，伴恶心、呕吐，发作与体位无相关性，无听力下降，无耳闷，无耳鸣，无头痛，无畏光，无畏声，无手脚麻木，无肢体运动障碍，无抽搐，无意识障碍，休息后逐渐缓解。8月来反复发作，每月发作2-5次，近2月来，发作逐渐频繁，患儿无法正常学习。到当地市级医院行头颅MRI未见明显异常。遂到我市某儿童医院就诊，给予纯音测听检查提示：右耳极重度感音神经性聋（PTA 120 dB+ HL）（图1），左耳听力正常；耳镜检查示：双耳鼓膜完整，标准清楚；cVEMP示：双侧均引出，双侧潜伏期，双侧振幅，对称比无异常。为进一步诊治，来我科门诊就诊。追问患儿家属，在患儿2岁半时被发现右耳听力下降，出生时听力筛查是否通过表示无法确定，否认既往有腮腺炎，病毒性脑炎等病史。查体：Romberg试验（-）、踏步试验（-）、过指试验（-），四肢肌力正常，病理征阴性。眼动检查：自发性眼震（-），扫视（-），平稳跟踪II型，视动性眼震对称，凝视试验（-），变位试验（-）。双温试验：右侧水平半规管功能减退，CP=87%。多频稳态听觉诱发电位：右耳500，1000，2000，4000 HZ 均为130+dB HL。内耳磁共振：未见明显异常。初步诊断：1、眩晕待查：同侧性迟发性膜迷路积水（右）？梅尼埃病（右）？癫痫伴眩晕？2、右侧极重度感音神经性聋。为进一步明确诊断，行鼓室注射钆内耳造影，结果提示：右耳钆显影较左侧差（图2），提示右耳轻-中度膜迷路积水。

                               图1 纯音测听结果

图2 内耳钆造影 （右耳显影较左耳差）

临床诊断：1、右侧同侧型迟发性膜迷路积水 2、右侧极重度感音神经性聋

疗效：患儿右侧为极重度感音神经性聋，并且反复发作已严重影响患者生活学习，故给予

右耳鼓室注射庆大霉素。将 1 ml 硫酸庆大霉素 (40 mg/ml) 与 0.5 ml 5 %碳酸氢钠混合配制成浓度为26.7 mg/ml (pH =6.4) 的庆大霉素注射液 0.5 ml 注入鼓室。注射后观察随访，注射后第3天再次出现视物旋转1次，持续半小时后逐渐缓解，后未再出现眩晕，逐渐出现走路不稳感，头喜向左偏，后期经过加强运动康复训练，走路不稳感逐渐减轻，头位逐渐恢复中位，后患儿回学校正常上课，随访5月来患儿无眩晕发作。

讨 论

目前非儿童医院从事眩晕诊治的医生遇到儿童眩晕患者往往感觉比较棘手，因儿童往往无法准确描述症状，而眩晕疾病的诊断往往又特别强调病史的准确性。引起儿童眩晕的疾病有，中耳炎、儿童良性眩晕、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、脑震荡、迟发性膜迷路积水、中枢神经系统炎症和肿瘤、遗传性共济失调、癫痫性眩晕等，其中较为多见的疾病是中耳炎导致的眩晕和儿童良性阵发性眩晕。可以看出儿童眩晕的疾病谱与成人不同，故加强对儿童眩晕疾病的认识和探讨非常有必要。

Kamei 等（1971）描述了一种以早年出现单侧极重度感音神经性聋，间隔数年后出现眩晕发作为特点的病症。1978年Schuknech将这类疾病重新归纳并命名为迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops, DEH），并将DEH分为同侧型、对侧型及双侧型3种类型。同侧型DEH的诊断标准：①早期为单耳极重度感音神经性聋或全聋；②间隔数年后出现反复发作性眩晕，持续20分钟至数小时，可伴有植物神经症状；③无与眩晕相关的波动性听力损失；④排除中枢神经系统、第Ⅷ对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病，如梅毒性迷路炎等。本例患儿在2岁半时有右耳听力下降病史，因当时患儿家属未给予重视，故无法确定听力下降程度及可能的原因。患者在右耳听力下降数年后出现反复发作性眩晕，持续数小时，伴恶心、呕吐等植物神经症状，无波动性听力下降，并同时行头颅及内听道MRI排除了中枢性疾病，听神经瘤等可能。故符合同侧型迟发性膜迷路积水的诊断标准。

因DEH的病理生理机制与梅尼埃病都是膜迷路积水，故需注意与梅尼埃病进行鉴别。梅尼埃病(MD)是一种特发性内耳疾病，多发生于30-50岁的中、青年人，男女发病差异不明显，常无明显诱因，10%患者有家族病史，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感；并且有持续20 min ~12 h的反复眩晕发作，听力损失多从中低频开始，逐渐累及高频，致晚期的平坦型或全聋型听力下降。该患儿虽然有反复发作性的眩晕，持续数小时，但发作时无耳闷、耳鸣、无波动性听力下降，患儿右耳的极重度感音神经性聋发生在数年前，故根据病史可排除梅尼埃病。

癫痫伴眩晕发作可出现间歇性倾倒发作和眩晕，但患者常伴有意识障碍及自动症等颞叶癫痫发作的其他表现，恶心、呕吐较少见，孤立发作的眩晕很少源于癫痫，脑电图可以证实诊断，头颅MRI可帮助排除颅内肿瘤。该患儿发作时意识清楚，发作后可回忆发作全过程，无肌肉痉挛等表现，虽然未行脑电图检查，但患者发作表现并不符合癫痫表现，此外头颅MRI排除了中枢神经疾病。

对于DEH的治疗包括药物治疗，如利尿剂、血管活性药、中枢性止晕药、类固醇激素等以及低盐饮食和前庭功能锻炼。当药物治疗失败时，同侧型可行鼓室注射链霉素（或庆大霉素）、内淋巴囊手术、迷路切除术、耳蜗迷路切除术、前庭神经切断术等。本例患儿为右侧同侧型DEH，右耳为极重度感音神经性聋，无残余听力，考虑患儿症状已严重影响生活和学习，且生活学习在外地，故我们初次治疗上并没有选择利尿剂和鼓室注射类固醇激素等，而选择了右侧鼓室注射庆大霉素，鼓室注射后经随访半年，患儿眩晕未再发作。

虽然DEH在儿童眩晕中较少见，但通过仔细询问病史，结合听力学、前庭功能检查、影像学检查、结合鼓室钆造影等检查，可帮助我们鉴别诊断和明确诊断。但对于同侧型DEH需根据患儿不同的听力学特点及眩晕的严重程度个性化选择治疗方案。