脊髓纵裂的真正发病机制还不清楚。目前,大部分学者较为认同的是Pang等1992年提出的“统一学说”，脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道，导致2个神经管的出现。

分型

Pang分型与其他分型方法相比，其有在影像学上不易混淆的优点，对手术

方案选择具有较大指导意义。主要分为两型：

两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管，中间隔膜为骨性或软骨组织者为Ⅰ

型；

两个半侧脊髓都位于一个共同的硬脊膜内,中间隔膜为纤维性组织者为Ⅱ型。

症状

参照Hoffman等分级，分为无症状、轻、中、重四度。

轻度：排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。

中度：排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。

重度：排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形，下肢肌肉明显萎缩，行走困难。

影像表现

微创手术

手术是目前治疗脊髓纵裂的唯一方法。骨性分隔对脊髓产生卡压，切割，在脊髓的不同部位特别是脊髓末端引起脊髓受压，随着身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉切割，引起脊髓损伤，同时脊髓供应血管变细，血运障碍，进一步加重脊髓的损害。

随着年龄的增长以及脊髓和脊柱发育的不等长性，间隔对脊髓的牵拉会随之加重，其功能障碍亦愈重，

同时小儿时脊髓受牵拉切割损伤时间短，症状轻，而成人患者为病史太长，神经损伤过重，已不可恢复。另外儿童畸形骨组织小，并以软骨成分居多故手术易于操作。

手术坚持的原则：

①显微操作；

②应用高速磨钻，神经剥离器保护脊髓；

③禁止过多牵拉脊髓及震动脊髓；

④尽可能去除骨性分隔，但若骨性分隔较宽大，全切困难时可只切除尾端分隔，解除分隔对脊髓的分割即可。

⑤保护脊髓供应血管。