血管炎是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)，RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变，肾脏表现，巩膜炎，听力和前庭功能异常等，RP可与明确的血管炎共存，包括韦格纳肉芽肿，贝赫切特病，结节性多动脉炎等。RP与多种形式的结缔组织疾病共存，且多数结缔组织疾病先于RP发作前的数月至数年，其中最多见为系统性红斑狼疮，目前推测RP是结缔组织疾病的一部分，在基因学上认为RP是结缔组织病的一个分支，我院RP病例有合并类风湿关节炎及干燥综合征。RP与血液系统疾病合并存在，主要为骨髓异常增生症，其中多数为男性，半数合并染色体畸形，急慢性髓性白血病及再生障碍性贫血均已有报告，有报告个别RP合并有霍奇金病。RP与甲状腺疾病的相关性达4％，如合并突眼性甲状腺肿，非中毒性甲状腺肿，慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto病)，甲状腺功能低下等。也有文献报告RP与溃疡性结肠炎，原发性胆汁性肝硬化和硬化性胆管炎并存。