2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会明确了推广脉管畸形的新分类，推荐使用：微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管瘤畸形，混合型等五类。今天，我们就来看看第三类：动静脉畸形。

在以前，动静脉畸形也可称为蔓状血管瘤，是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动、静脉直接吻合所形成的血管团块，内含不成熟的动脉和静脉，而且血管团块中没有毛细血管，动静脉之间存在不同程度的直接交通，约占脉管畸形的1.5%左右，口腔颌面部是最好发的部位，占所有动静脉畸形的50%，其次是四肢和躯干。

一、病史与体检：本病属先天性疾病，但仅有约60%是在出生时即被发现，其余在青春期或成年后才被逐渐显现。病灶通常随身体发育而呈比例增长，可长期保持稳定，也可在短期内迅速增大，这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗，如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。

主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色。病灶及周围区域内可见念珠状或条索状迂曲的粗大而带搏动的血管，表面温度明显高于正常皮肤，可扪及持续性震颤，局部可闻及连续性吹风样杂音，回流静脉明显增粗。

少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，外观遭到完全破坏。病变后期，特别是在不恰当的颈外动脉结扎术后，表面可由于明显的盗血而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心衰。

畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口较大者，病灶内血流阻力较低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），以及满足病灶的高流量血供，回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。

二、分期：依据1990年ISSVA推荐的Schobinger临床分期，动静脉畸形的病程可分为4期。

I期为静止期：无明显症状，通常从出生到青春期，病灶不明显或仅仅表现为葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外观。有些患者病灶始终维持在静止期，一生未见病情加重。

II期为进展期：大多数在青春期开始，病灶增大，颜色变暗，病灶向表面皮肤和深沉组织结构侵犯。组织学上表现为动、静脉扩张，纤维化。检查可发现局部皮温增高，触及搏动和震颤，听诊可闻及杂音。皮肤外观改变类似卡波西肉瘤，易误诊。另外，一些不正确的治疗方式如供血动脉结扎、部分切除、动脉近端栓塞和激光等均可能导致病情由I期向II期进展。

III期为破坏期：有逐渐扩张增大的趋势并出现自发性皮肤或粘膜破溃不愈、反复出血或进行性功能障碍。

IV期为失代偿期：巨大动静脉畸形的高流量可能导致心衰。

三、辅助检查：影像学检查主要包括增强CT、MRI、DSA。

① 增强CT：软组织动静脉畸形在平扫CT上表现为等密度的异常软组织膨隆；注射增强剂后，该异常软组织膨隆明显强化，近似邻近血管密度，回流静脉提前显示。

② MRI：T1WI上为等信号影，T2WI上为高信号影，内有明显的流空信号。注射增强剂后，该异常软组织信号影明显强化。

③ DSA：能清晰显示动静脉畸形的血管构筑，是进行介入治疗前必须进行的检查。

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