最近看了一个病人，患儿11个月，口唇青紫，超声诊断是单心房，单心室（A型），肺动脉狭窄，体肺侧枝，永存左上腔静脉。共同房室瓣，大量返流，肺动脉发育差，主肺动脉4.6mm，左肺动脉4.5mm，右肺动脉3.8mm。北京安贞医院小儿心外科吴永涛

首先这个病人是单心室，确定大方向是行单心室矫治，最终目标是行全腔静脉肺动脉吻合术，心脏只当左心室用，让血直接从腔静脉回流到肺动脉。

单心室矫治一般分两步，第一步行Glenn手术（上腔静脉肺动脉吻合术）。这孩子能做Glenn吗？

这种单心室矫治，不管是全腔静脉肺动脉吻合术还是Glenn手术，都要求肺动脉发育好，肺动脉压不高，肺阻力低，要不然失去了右心室泵的功能，血很难回流入肺动脉。如果肺压力高需要行肺动脉环缩手术，降低肺动脉压，等降至合适水平在行Glenn术。如肺动脉压力低，得看肺动脉发育情况。此患儿肺动脉发育很差，需要行B-T分流手术（主动脉到肺动脉分流）增加肺血，刺激肺动脉发育，增加氧饱和度。

B-T分流手术，血从主动脉到肺动脉，再回到心脏，再到主动脉，形成一个小循环，这个小循环都会增加负担，主动脉负担增加增粗，肺动脉负担增加是我们需要的，才能发育，心脏增加负担，得加强做功，所以B-T分流主要问题是增加了心脏的前负荷，回心血量增多，心脏负担加重。此患儿共同房室瓣大量返流，心脏本身负担很重，单做B-T分流术，心脏负担太重，术后很难恢复，所以在行B-T分流术的同时需行共同房室瓣成型术。

所以此患儿的手术步骤是I期：B-T分流+共同房室瓣成型；II期：双侧双向Glenn；III期：全腔静脉肺动脉吻合术。